中国重症肌无力诊断和治疗指南(2025版)解读-PPT演示课件.pptxVIP

中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）解读汇报人：xxx

引言流行病学发病机制诊断检查临床分型目录CATALOGUE

治疗方案特殊处理随访与管理结论目录CATALOGUE

01引言

重症肌无力定义重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种罕见的、由抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的神经肌肉接头突触后膜疾病。神经肌肉传递障碍重症肌无力导致神经肌肉接头传递障碍，引发骨骼肌收缩无力，形成获得性自身免疫病，复杂且严重，需精准医疗管理。重症肌无力概述

指南背景与意义诊疗指南重要性随着对MG发病机制研究的深入以及新的诊断技术和治疗方法的涌现，制定专门的诊疗指南对于提高MG的诊治水平至关重要。2025版指南发布2025版中国重症肌无力诊断和治疗指南的发布，为临床医生提供了科学、全面、与时俱进的指导，提升了诊疗的规范性和有效性。诊疗流程优化该指南旨在帮助临床医生更好地理解和应用最新研究成果，提高MG的诊治水平，最终改善患者的生活质量，延长生存期。

指南修订与更新全面修订更新随着医学研究的不断进步和临床实践的持续积累，《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）》对旧版指南进行了全面的修订和更新。适应临床需求修订后的指南更好地满足了临床实践的需求，为医生提供了更为详细和实用的指导，帮助他们制定更为合理和有效的诊疗方案。

02流行病学

发病率与患病率全球分布重症肌无力（MG）是一种罕见的神经系统自身免疫性疾病，全球范围内均有发病记录，其发病率和患病率因地区而异。上升趋势随着医疗技术的不断进步和人们对健康意识的提高，MG的诊断率显著上升，导致发病率和患病率呈现逐渐增长的趋势。我国现状根据最新流行病学调查数据，我国MG的发病率约为/10万，患病率约为/10万，具体数字需根据最新研究报告确定。

发病高峰重症肌无力（MG）的发病年龄跨度大，通常呈现双峰分布。第一个高峰出现在20至40岁之间，女性患者多于男性；第二个高峰在40至60岁之间，男性患者多于女性。发病年龄与性别分布儿童型MG儿童型MG约占患者总数的%，其中新生儿型MG是由于母亲体内的抗乙酰胆碱受体抗体通过胎盘传递给胎儿所致，出生后数小时至数天内出现症状。新生儿MG新生儿MG是一种特殊类型的重症肌无力，常见于新生儿期。症状通常会在出生后2至4周内自行缓解，但也可能导致严重的呼吸肌无力。

03发病机制

MG的发病与自身免疫反应密切相关，机体免疫系统产生针对神经肌肉接头突触后膜上多种抗原的自身抗体，如乙酰胆碱受体（AChR）、肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）等。自身免疫机制自身免疫反应自身抗体与相应抗原结合后，会激活补体系统，导致突触后膜的结构和功能受到破坏，进而减少乙酰胆碱（ACh）与AChR的结合，引发神经肌肉接头传递障碍。抗体与抗原结合由于突触后膜的破坏，神经冲动无法有效传递至肌肉，导致肌肉收缩无力，患者出现典型的肌无力症状，如眼睑下垂、复视等，严重地影响了患者的生活质量。突触后膜破坏

遗传因素易感性与异常携带特定HLA等位基因或存在相关基因突变的人群，其免疫系统可能异常识别自身抗原，触发自身免疫反应，导致神经肌肉接头传递障碍。基因突变关联除了HLA等位基因外，一些基因突变也可能与MG的发病有关，这些基因编码AChR的亚单位，基因突变可导致AChR结构和功能异常。遗传因素作用遗传因素在MG的发病中起到重要作用，研究发现，某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因与MG的易感性存在关联，如HLA-B8、HLA-DR3等。

感染与MG某些药物如氨基糖苷类抗生素、奎宁、奎尼丁等可加重神经肌肉接头传递障碍，诱发或加重MG症状，这些药物通过干扰神经肌肉接头的信号传递。药物加重MG手术与MG手术过程中使用的某些麻醉药物和手术本身可能对患者的免疫系统产生影响，从而诱发或加重MG的症状，在手术前后需要特别注意监测患者的病情。环境因素如感染、药物、手术等可能诱发或加重MG，其中，感染尤其是上呼吸道感染是MG病情加重的常见诱因，可能与病原体的抗原与AChR等抗原存在交叉反应有关。环境因素

04诊断检查

临床表现肌无力症状重症肌无力的典型症状表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，这种无力症状在患者活动后会有所加重，而在休息和服用胆碱酯酶抑制剂后症状会减轻。眼外肌受累眼外肌受累是重症肌无力最常见的首发症状，表现为上睑下垂、眼球活动受限、复视等，上睑下垂可为单侧或双侧，程度不一，严重时可遮盖瞳孔，影响视力。肌无力特点肌无力症状具有晨轻暮重的特点，即早晨症状较轻，下午或晚上症状加重，常见受累肌群包括眼外肌、面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌和四肢肌肉等。

临床表现面肌受累的症状主要包括面部表情肌无力，具体表现为苦笑面容和闭眼无力等，这些症状的出现通常意味着重症肌无力的影响已经扩展到了面部肌肉。面肌受累0