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2025AATS专家共识文件：肺动脉闭锁伴室间隔完整患者的管理解读精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章疾病背景与共识概述诊断评估标准治疗策略指南

目录第四章第五章第六章手术治疗详细流程术后护理与随访共识总结与展望

疾病背景与共识概述1.

自然病程与预后未经干预的新生儿死亡率高达50%，存活者多依赖早期导管介入或手术干预。先天性心脏畸形定义PAIVS是一种以右心室流出道完全梗阻伴室间隔结构完整为特征的罕见先心病，占先天性心脏病的1-3%，新生儿发病率约0.07‰-0.12‰。病理生理学特征表现为右心室发育不良、三尖瓣异常（如狭窄或反流）及冠状动脉瘘，血流动力学依赖动脉导管未闭维持肺循环。全球流行病学差异亚洲地区发病率略高于欧美，可能与遗传或环境因素相关，但具体机制尚未明确。PAIVS定义与流行病学

共识文件核心目标针对PAIVS患者个体化治疗策略缺乏标准化的问题，提出基于解剖分型的阶梯式管理框架。填补临床实践空白整合心脏外科、介入科、影像学及重症监护专家意见，制定从产前诊断到成人期随访的全周期管理流程。多学科协作规范明确右心室依赖性冠状动脉循环（RVDCC）患者的禁忌证与姑息手术指征，降低围术期风险。优化手术时机选择

输入标题核心专家组构成主导机构美国胸外科协会（AATS）先天性心脏病工作组联合国际先心病联盟（ISACCD），汇集全球15个国家32名专家。纳入先天性心脏倡议（CHI）患者家属代表，确保共识涵盖生活质量与长期康复需求。美国国立心肺血液研究所（NHLBI）提供循证医学数据支持，欧洲心胸外科协会（EACTS）参与跨洲验证。包括小儿心脏外科权威（如波士顿儿童医院的Pedra教授）、介入心脏病学家（如梅奥诊所的Hijazi博士）及病理生理学研究者。患者组织参与协作单位贡献关键参与机构与专家

诊断评估标准2.

新生儿期症状显著PAIVS患者通常在出生后24-48小时内出现发绀、呼吸急促等低氧血症表现，严重者可伴随代谢性酸中毒，需紧急干预以维持体循环灌注。心脏杂音特征性差异部分患者可闻及收缩期杂音（依赖三尖瓣反流程度），而肺动脉瓣区第二心音单一，这些体征对初步鉴别诊断具有重要提示价值。合并畸形筛查必要性约20%-30%的PAIVS患者合并冠状动脉异常（如右心室依赖型冠脉循环），需通过系统评估排除其他心内畸形（如Ebstein畸形）。临床表现初步识别

成像技术应用（超声、心导管）多模态影像学联合应用是PAIVS精准诊断的核心，需结合解剖与血流动力学数据制定个体化治疗方案。

超声心动图的核心作用：明确右心室发育程度（三部分法分级）、三尖瓣环直径（Z值评估）及肺动脉瓣膜形态（隔膜型或漏斗型闭锁）。实时评估心房水平分流（卵圆孔未闭/房间隔缺损）及动脉导管未闭的血流方向，指导急诊前列腺素E1使用决策。成像技术应用（超声、心导管）

心导管检查的进阶价值：直接测量右心室压力及冠状动脉造影，识别右心室-冠状动脉瘘或冠状动脉狭窄/中断等高危解剖变异。通过球囊房间隔造口术（BAS）缓解严重低氧血症，为后续手术争取时间。成像技术应用（超声、心导管）

右心室发育分级标准采用三部分法（流入部、小梁部、流出部）评估右心室发育潜力：Ⅰ级（三部分均存在）患者可行双心室矫治，Ⅱ-Ⅲ级需根据三尖瓣反流程度选择单心室或1.5心室矫治策略。三尖瓣环Z值-2.5提示右心室发育不良，需优先考虑Fontan路径。冠状动脉异常处理原则右心室依赖型冠脉循环（RVDCC）患者禁忌行右心室减压术：需通过体-肺分流术（如BT分流）维持氧合，后续可能需心脏移植。非RVDCC患者可尝试射频穿孔+球囊肺动脉瓣成形术，促进右心室发育。风险分层与分流评估

治疗策略指南3.

新生儿初期稳定措施前列腺素E1维持动脉导管开放：新生儿期需立即静脉输注前列腺素E1（PGE1）以保持动脉导管通畅，确保肺循环血流，避免严重低氧血症和酸中毒，剂量需根据血氧饱和度动态调整。机械通气与氧疗优化：对于呼吸衰竭或严重低氧血症患者，需采用高频振荡通气（HFOV）或传统机械通气，维持PaO2在40-60mmHg，避免过度氧合导致肺血管痉挛或冠状动脉窃血现象。多学科团队评估：组建包括心脏外科、新生儿科、影像学专家的团队，通过超声心动图和心导管检查评估右心室发育程度、冠状动脉异常及三尖瓣功能，为后续治疗决策提供依据。

右心室依赖性冠脉循环（RVDCC）识别：若超声或造影显示右心室与冠状动脉存在瘘管或依赖关系，需避免右心室减压手术，优先选择改良Blalock-Taussig分流术（MBTS）或单心室矫治路径。三尖瓣Z值评估：通过测量三尖瓣环直径Z值（≥-2.5）判断右心室发育潜力，Z值达标者可考虑一期右心室减压术（肺动脉瓣切开+体肺分流），反之需分期手术或Fontan路径。杂交手术应用：对于高风险新生儿，可采用