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继发性青光眼诊疗规范

一、继发于角膜内皮细胞层病变的青光眼

（-）虹膜角膜内皮综合征

【概述】

虹膜角膜内皮综合征是组有原发性角膜内皮异常的眼前节疾病，包括三

种互相重叠的综合征：原发性虹膜萎缩、Chandler综合征和虹膜痣综合征

C（ogan-Reese综合征）。异常的角膜内皮细胞可跨越前房角异常增殖，覆盖小

梁网这些异常组织收缩可导致前房角关闭。

【临床表现】

1.患者一般为中青年，很少有家族史。

，常单眼发病八但有时可发现对侧眼的角膜乜有符合本病的轻度改变C

3.早期无症状，视力进行性下降。

4.患者可发现虹膜不规则的异常形态，并自觉患眼视物模糊、眼痛。

5.角膜水肿，角膜内皮细胞层有局限的金箔样改变。中央前房深。

6.虹膜的异常改变

（1）原发性虹膜菱缩：虹膜明显变薄，导致虹膜孔洞和瞳孔变形移位。

2（）Chandler综合征：虹膜轻度变薄，瞳孔轻度变形。在三种类型的综合

征中角膜变化最为明显，即使眼压正常时，角膜也发生水肿。

3（）虹膜痣综合征：虹膜表面有色素结节，虹膜萎缩呈现多样性。这些改

变也可以在Chandler综合征和原发性虹膜萎缩中出现。

7.眼压升高，大多在4060mmHg之间。视乳头出现病理性凹陷，视野缺损。

8.角膜内皮显微镜检查可发现角膜内皮细胞计数明显减少，正常的六角型镶

限边界不清，细胞层出现暗区，局灶性细胞缺失等。

9.前房角镜检查可发现周边部虹膜前粘连，营超越Schwalbe线。前房角关

闭。

【诊断要点】

根据角膜、虹膜和前房角的改变以及眼压升高，可做出诊断。

【治疗方案及原则】

1.除非出现青光眼和角膜水肿，否则无须治疗。

2.为解除角膜水肿和控制青光眼，采用降眼压药物治疗。眼压应降至角谟不

发生水肿为度。

3.角膜水肿的治疗局部滴用5%氯化钠滴眼剂或50%葡萄糖溶液，每日

4次，有时可以减轻角膜水肿。

4.当药物治疗不能将眼压降低到不出现角膜心肿时，或视神经损害和视野缺

损进展时，可采用眼外滤过手术。但单纯滤过术疗效差，应在术中加用丝裂霉素

或植入房水引流装置。

5.如果眼压正常，但角膜续严重水肿时，可行穿通性角膜移植术。

（二）角膜后部多形性营养不良

【概述】

角膜后部多形性营养不良是一组双侧性、进行性、家族性角膜内皮营养不良

疾病。约有15%的患者发生继发性闭角型青光眼或继发性开角型青光眼。前者

可能是由于异常的角膜内皮细胞或上皮细胞及其基底膜样物质从周边部角膜向

下越过前房角，延伸到虹膜表面，随后此膜收缩导致虹膜角膜粘连、前房角关闭、

瞳孔移位、虹膜萎缩和瞳孔缘色素外翻。后者的机制尚未肯定，可能是虹膜在巩

膜崎之前高附着地嵌入后部小梁网，高附着的虹膜起着压迫作用，导致小梁柱萎

缩，小梁网间隙缩小，增加了房水外流阻力。

【临床表现】

1.家族性疾病，通常为常染色体显性遗传。

2.双侧发病，但病情并不一定对称。

3.虽然本病为先天性，但出生后至成年期可无症状。早期视力正常。

4.裂隙灯显微镜检查，可发现角膜后部相当二后弹力膜水平呈现典型的

不规则损宙，出现小泡、带样增厚和地图状浑浊。小泡多呈直线或成簇分布，并

由灰色雾样晕轮围绕。

5.镜面反射显微镜检查角膜内皮，可发现角膜改变呈现两种形式：

（1）局限性小泡，类似弹坑或炸面包圈样损害和蜗牛轨足迹等特点。角膜

仍保透明。

2（）地图状并伴有后弹力层和深层角膜基质模糊，常有虹膜角膜粘连和青

光眼发生。上述变化是进行性的，在某一年龄段病变呈局限性，其后随年龄增加

病变扩展甚至累及整个角膜。

6.前房角镜检查发现周边虹膜细小、宽基底或广泛的前粘连，扩展或越

过Schwalbe线。严重者伴有虹膜萎缩、瞳孔变形、瞳孔缘色素外翻。也发现