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角膜软化症诊疗规范

【概述】

角膜软化症由维生素A缺乏引起。治疗如不及时，角膜发生干燥、融化、

坏死、穿，以粘连性角膜白斑或角膜葡萄肿告终。

【临床表现】

1.多发生于婴幼儿，常伴有麻疹、肺炎、中毒性消化不良等病程迁延疾病,

或慢性消耗性疾病病程中未及时补充维生素A等情况。全身检查多有营养不

良的体征。由于消化道及呼吸道上皮角化，患儿可能伴有腹泻或咳嗽。

2.双眼发病。早期发生夜盲，暗适应功能下降，泪液明显减少，结膜无光泽，

球结膜和角膜有干燥现象。典型者可见Bitot斑，位于睑裂部角膜缘外的球结

膜表面，呈肥皂泡状白色二角形干燥斑，基底向角膜母.

3.角膜知觉减退或完全消失，早期角膜上皮干燥，继之角膜发生坏死自溶、

穿孔。最后形成粘连性角膜白斑，严重者出现角膜葡萄肿，眼球萎缩。

【诊断要点】

1.多发于婴幼儿，常因急性或慢性消耗性疾病未及时补充维生素A而发病。

一般双眼发病。全身检查可见营养不良的体征。

2.根据夜盲等症状和结膜及角膜上皮干燥的体征，可以诊断。

【治疗方案及原则】

1.改善营养，防止严重并发症。

2.大量补充维生素A,首选维生素A肌内注射，每日2.5万5万U,

同时补充其他维生素。维生素B可采用肌内注射法给药。

3.眼部滴用鱼肝油滴剂，每日6次。适当选用抗菌药物滴眼液及眼膏，以

防止和治疔角膜继发感染。

4.纠正营养不良。请儿科或内科会诊，加强原发全身病的治疗。

【概述】

一、角结膜皮样瘤

角结膜皮样瘤是一种类似肿瘤的先天性异常，肿物内由纤维组织和脂肪组织

构成，属典型的迷芽瘤。

【临床表现】

1.出生就存在的肿块，随年龄增长和眼球发育略有增大。

2.肿物多位于角巩膜缘额下方，少数侵犯全角膜。外表如皮肤，边界清楚，

可有纤细的毛发存在。

3.较大的皮样瘤常可造成角膜散光，视力下降。中央部位的皮样瘤可造成患

眼弱视。

4.Goldenhar综合征伴有上睑缺损、副耳或眼部其他异常。

【诊断要点】

根据角膜缘区域皮样瘤的临床表现以及手术后的病理组织学检查，可以确诊。

【治疗方案及原则】

1.手术切除肿物联合板层角巩膜移植，是最理想的手术方式-

2.手术前、后应及时验光配镜，对矫正视力不良者应配合弱视治疗，以期达

到功能治愈。

二、角膜上皮内上皮癌

【概述】

角膜上皮内上皮癌又称角膜原位癌或Bowen病，是一种单眼发病、病程

缓慢的上皮样肿瘤。

【临床表现】

L多见于老年，单眼发病，病程缓慢。

2.病变好发于角膜结膜交界处，呈灰白半透明隆起，有血管时呈红狡样

扁平隆起，界限清楚，可局限生长。

【诊断要点】

1.角膜缘缓慢生长的半透明或胶冻样新生物，微隆起呈粉红或霜白，表

面布满“松针”样新生血管。

2.活检及组织病理学可确诊。

【治疗方案及原则】

1.可行肿瘤切除联合板层角膜移植术。

2.博来霉素在瘤体区结膜下注射亦有较好的疗效。

三、角结膜鳞癌

【概述】

角结膜鳞癌是一种原发性上皮恶性肿瘤，也可由上皮内上皮癌迁延多年恶变

而来。

【临床表现】

1.多发于中老年男性。

2.通