血液和风湿系统疾病常见疾病临床诊疗与思维.pdfVIP

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第五篇血液和风湿系统疾病

第一章急性白血病01

第二章急性淋巴细胞白血病02

第三章急性早幼粒细胞白血病03

第四章急性细胞白血病（非急性早幼粒细胞白血病）03

第五章慢性系白血病04

第六章慢性淋巴细胞白血病05

第七章温抗体自身免疫性溶血性贫血07

第八章缺铁性贫血08

第九章再生障碍性贫血10

第十章巨幼细胞性贫血11

第十一章弥散性血管内凝血12

第十二章特发性血小板减少性紫瘢13

第十三章多发性骨瘤14

第十四章骨增生异常综合征15

第十五章淋巴瘤17

笫一节霍奇金淋巴瘤……17

第二节弥漫大B细胞性淋巴瘤17

第十六章类风湿性关节炎18

第十七章系统性红斑狼疮21

第十八章强直性脊柱炎23

第十九章系统性硬化病25

第二十章干燥综合征27

第二十一章特发性炎性肌病29

第二十二章贝赫切特病30

第一章急性白血病

白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、

增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。急性白血病(acute

leukcnua,

AL)的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞。根据主要受累的细胞系

列，AL可被分为急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemia,ALL)和急性系白血

病(acutemyelogenousleukemia,AML)o

【病因和发病机制】

人类白血病的病因尚不完全清楚，与生物因素(主要是病毒感染和免疫功能异常)、物理

囚素(X射线、丫射线等)、化学囚素(接触基以及含有藻的有机溶剂、乙双吗咻、抗刖痛药

物

中烷化剂和拓扑异构酶H抑制剂等)、遗传因素等有关，其他血液病(骨增生异常综合征、

淋巴瘤、多发性骨瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等)最终可能发展为白血病。

【临床表现】

1.正常造血衰竭，表现为贫血、出血、感染。

2.白血病外浸润的表现，可发生在全身各脏器、组织，如肝、脾、淋巴结肿大，骨关节

疼痛，牙龈增生，皮肤浸涧，出现原始细胞或中枢神经系统白血病等。

【实验室检查及诊断】

依据AL分型的不同，实验室检查及诊断皆不同(详见相关章节)。

【鉴别诊断】

1.骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome.MDS)：骨髓及外周血中原始细胞

增多，但小于20斩且多伴有病态造血。

2.某些感染引起的白细胞异常：如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，

但形态与原始细胞不同，病程短，可自愈，骨微原幼细胞不增多。

【治疗】

白血病的治疗包括支持治疗、化疗、诱导分化治疗、髓外白血病防治和造血干细胞移殖

等(具体化疗方案依据AL分型的不同而不同，详见相关章节)。

1.一般治疗：包括控制感染，纠正贫血及出血，紧急处理高白细胞血症，防治高尿酸血症

及营养支持。

2.抗白血病治疗：分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段。

(1)诱导缓解治疗：主要方法是联合化疗，获得完全缓解，即白血病的症状和体征消失，

外周血中性粒细胞绝对值21.5X10,/L,血小板2100X(/71.,白细胞分类中无白血病细

胞：骨髓中原始粒I型+11型(原单+幼单或原淋+幼淋)W5%,M3型原粒十早幼粒W5%,

无Auer小体，红细胞及巨核细胞系正常；无髓外白血病。理想的完全缓解为初诊时免疫学、

细胞遗传学和分子生物学异常标志均消失。

(2)缓解后治疗：主要方法为化疗和造血干细胞移植，治疗FI的是清除体内残存的白血

病细胞，以减少复发，延长生存，乃至治愈。

第二章急性淋巴细胞白血病

【分类】