眼科角膜先天异常诊疗技术.pdfVIP

眼科角膜先天异常诊疗技术

一、圆锥角膜

(一)概述

圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征，使角膜中央前凸

呈圆锥形，产生高度不规则散光的角膜病变，严重影响视力。

它可为常染色体隐性或显性遗传。多于青少年期起病，进展

缓慢。多为双侧性，但发病时间可有先后，病变程度也可不

同。

(二)临床表现

(1)进行性远视力减退，近视及散光度数增加，一般

眼镜可以矫正视力。一旦出现典型的圆锥角膜症状时，只能

用硬性角膜接触镜才能矫正视力。

(2)角膜地形图可显示分区域角膜屈光力增加、非

对称。Pentacam前房成像系统测量可以发现角膜后表面局

不均匀或者屈光力增加；膜曲率计检查可发现规则或不规则

散光。

(3)角膜向前锥状突起，锥顶往往位于角膜中央偏劈

下侧。在锥顶处角膜最薄。

(4)在病变进展过程中，角膜基质层出现许多呈垂直

分布、相互平行的细线。以后细线逐渐变长变粗似栅栏状,

称为圆锥角膜线，又称为Vogt条纹。

(5)在角膜圆锥的基底可出现上皮下黄褐色环，称

为Fleischer环，为含铁血黄素沉着于角膜上皮或前弹力膜

所致。

(6)眼下视时上睑隆突，称为Munson征。

(7)角膜前弹力层可自发性破裂，出现角膜水肿。急

性角膜水肿时可致视力突然下降、眼痛、眼红、畏光和大量

流泪等。修复后形成浅层瘢痕。

(8)角膜后弹力膜破裂时，可引起急性角膜基质层水

肿和混浊。水肿常于4个月内吸收，但遗留瘢痕组织。

(三)诊断

根据角膜特征性改变，可以诊断。

(四)鉴别诊断

1.边缘性角膜变性种非炎症性、慢性角膜变性。常于

青年期发病，出现进行性视力减退，双眼同时或先后发病。

晚期因高度不规则散光，普通镜片或角膜接触镜均不能矫正

视力。病变位于角膜缘附近，角膜基质逐渐变薄，以角膜上

缘多见，病变区伴有新生血管长入。

2,角膜边缘透明样变性种少见的非炎症性疾病，常发

生于下方角膜周边部，多为双眼发病，病变区不伴有脂质沉

积或新生血管形成。

3.球形角膜种先天性角膜发育异常，通常为静止性,

不发展，无症状；全角膜变薄，尤其以中周部明显，角膜呈

现球形扩大，显著前突，有时合并有高频率神经性听觉障碍。

（五）治疗

（1）轻度圆锥角膜可以佩戴硬性角膜接触镜，也可以

行表面角膜镜片术或板层角膜移植术。

2（）角膜水肿时，可滴用睫状肌麻痹剂，3%氯化钠眼

膏，必要时可予加压包扎。

（3）若角膜圆锥突起很高，且角膜有全层混浊时，应

行穿透性角膜移植术。

（六）临床路径

1.询问病史注意有无家族史。

2.体格检查重点注意角膜曲率和形态的改变。

3.辅助检查角膜曲率计、角膜地形图检查和Pentacam

前房成像系统测量。

4.处理根据视力下降程度和角膜病变情况选择佩戴角

膜接触镜或手术治疗。

5.预防目前无有效预防措施。

二、大角膜

（一）概述

大角膜指角膜直径比正常大，但眼压和视功能均为正常。

它是一种先天性育异常。男性多见。通常为X连锁隐性遗

传。

（二）临床表现

的原性畸变有关。可单眼或双眼病，无性别差异。为常

染色体显性或隐性遗传。