临床Susac综合征视网膜耳蜗脑血管病影像学表现、典型征象、诊断要点及诊断标准.doc

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临床Susac综合征视网膜耳蜗脑血管病影像学表现、典型征象、诊断要点及诊断标准

概述

Susac综合征又称视网膜耳蜗脑血管病,是一种罕见的免疫介导的血管内皮病,近几年全世界报道300余例,国内报道不多。发病年龄7~72岁,最常见年龄20~40岁,男女比例1:3.5。

肺囊肿

发病机制:Susac综合征病因与发病机制目前尚不清楚,有学者从病理研究结果分析,推测可能是自身免疫功能异常引起的微小血管病变导致血管闭塞,进而导致大脑、视网膜、耳蜗形成微小缺血梗死灶。

病变可同时累及大脑、视网膜、耳蜗,其原因可能是三者具有共同的胚胎起源,其内皮具有共同的抗原表达。有研究表明,在部分Susac综合征患者血清

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