眼科疾病脱髓鞘性视神经病变诊疗规范.pdfVIP

脱髓鞘性视神经病变诊疗规范

【概述】

一、多发性硬化

本病是主要侵犯中枢神经系统白质的脱髓鞘性病，以多发病灶和复发为

特点，视神经、脊髓和脑干等为好发部位。病因不明，可能与家族易感性、

自至8临床诊疗指南眼科学分册

身免疫反应和病毒感染有关。本病常发生于25-40岁，以女性多见。

【临床表现】

1.多数患者呈急性或亚急性起病，少数患者起病缓慢。

2.可出现双眼或单眼视力进行性下降，或突然降至无光感。

且可有眼球后运动性疼痛c

4.约半数患者发生球后视神经炎，通常在发病后数周内恢复，但易复发，导

致永久性视力减退。

5.发病早期眼底正常，也可出现视乳头水肿、视乳头炎或黄斑部星芒状渗出

等改变；晚期可见视乳头萎缩和视网膜静脉白鞘形成。

6.可有眼外肌麻痹、上睑下垂、眼球震颤、Horner综合征等发生。

7.视野可出现中心暗点、弓形缺损、旁中心暗点、中心周围型或中心盲点

性暗点等。暗点多为一过性，时现时消。

8.全身可出现感觉和运动障碍，如四肢刺痛、麻木无力、尿潴留、小脑性共

济失调等。

【诊断要点】

1.临床确诊标准

(1)临床上有两个或两个以上中枢神经系统白质内好发部位病灶，如视种

经、脊髓、脑干等损害的客观体征。

(2)病程呈缓解复发，两次发作间隔至少1个月，每次持续24小时以上，

或阶段性进展，病程超过半年。

(3)起病年龄在10-50岁间。

(4)能排除引起这些神经损害的各种其他原因，如脑瘤、脑血管性病、

颈椎病等。

以上四项标准均具备者可诊断为“临床确诊二如（1）,2（）缺少一项者,

则诊断为“临床可能是多发性硬化”。如仅有一个好发部位首次发，则只能

为“临床可疑

2.根据患者的眼部和全身改变，可以诊断。

3.辅助检查如视诱发电位、磁共振（MRI）、脑电图及脑脊液检查等，有助于

诊断。

【治疗方案及原则】

1.请神经内科协助治疗。

2.急性期或复发期应用糖皮质激素或硫喋喋吟等免疫抑制剂治疗，可望改善

症状。

二要注意防止继发感染C

4.支持疗法可给予维生素B类、能量合剂等营养神经和扩张血管性药物

辅助治疗。

二、视神经脊髓炎

【概述】

视神经脊髓炎又名Devic病，是一种主要侵犯视神经和脊髓的脱髓鞘性疾

病。急性或亚急性起病，80%的患者先后发生视神经炎，视神经炎与脊髓症状出

现的间隔期长短不一，多在两个月内，也可长达数年。以青壮年多见，有反复发

倾向。目前多认为本病是多发性硬化的一个亚型。

【临床表现】

1.起病前可有头痛、咽痛、低热、周身不适等上呼吸道感染症状，或有腹痛、

腹泻等消化道症状，或有疫苗接种史。

2.双眼先后视力严重减退，完全失明者少见。

3.经过一段时间，视力和视野可恢复。

4.眼底早期多为视乳头炎，也可正常或视乳头水肿，晚期可发生视神经萎缩。

5.瞳孔不同程度的散大，对光反射迟钝或消失。

6.少有眼球震颤、眼外肌麻痹和上睑下垂等发生。

7.视野改变有多种类型，以中心暗点常见，也有向心性视野缩小，同向偏盲

或象限盲。

8.同时或先后出现脊髓病变导致的肢体感觉和运动障碍。

【诊断要点】

1.根据患者为青壮年，病情有反复发作倾向，具有视乳头炎球后视神经炎

的临床表现，脊髓损害的症状和体征，可以诊断。

2.视野、脑脊液、CT和MRI检查多有异常，有助于诊断。

【治疗方案及原则】

1.请