二尖瓣脱垂优质课件.pptxVIP

二尖瓣脱垂

二尖瓣脱垂

一、病因和病理

二、病理生理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断

六、并发症

七、治疗

一、病因和病理

二尖瓣脱垂（MVP）是一组复杂的疾病，文献报道中本疾病的概念存在明显的混淆。

1963年，Barlow最早描述了收缩中期喀喇音及收缩晚期杂音合并二尖瓣关闭不全（MR）；此后许多相关的症状和临床综合征被报道，许多名字出现在文献中，包括：收缩期喀喇音杂音综合征、Barlow病、二尖瓣松弛病和黏液样变性二尖瓣病变（MVD）等。

MVP是MR的常见病因，也是MR手术的常见疾病之一。根据目前被认可的MVP的定义，Framingham心脏研究报道整体患病率约为2.4%，并呈女性多发趋势。

一、病因和病理

过去MVP的诊断需联合临床检查和超声标准，而现在则主要依靠超声。

目前超声诊断MVP的定义为：

二尖瓣瓣叶的任何部位在收缩期膨向左心房，在长轴切面上（即胸骨旁长轴切面或心尖三腔心切面，而非过去的“任意切面”）瓣环2mm及以上。收缩期瓣叶膨向左心房主要由于瓣叶、腱索、乳头肌延长或断裂所致。

一、病因和病理

从形态学上，MVP分为“经典的”和“非经典的”。

“经典的”MVP（即Barlow病）的特征为瓣膜增厚（≥5mm）及弥漫性双瓣叶脱垂；

“非经典的”MVP，即弹性纤维缺陷，其特征为薄（5mm）的局灶性的脱垂，最长累及后叶中区。

组织学上，MVP特征性的黏液样变性可显示为瓣叶的海绵层增生，伴粘多糖堆积和大量水分。

电镜下可见III型胶原纤维显著增多和断裂的弹力纤维。

黏液样变性的程度在Barlow病更加严重，而在弹性纤维缺陷中相对较轻。

一、病因和病理

MVP可分为：

原发性（无其他疾病）--散发或家族性

＋

继发性（合并其他结缔组织异常或其他非黏液样变性的二尖瓣病变）

一、病因和病理

散发的原发性MVP：

绝大多数的MVP为散发性，其特点为二尖瓣黏液样变性不伴其他的结缔组织疾病。

散发的原发性MVP也可合并其他瓣膜病变（三尖瓣占40%-50%或以上，主动脉瓣占10%-20%）、胸骨畸形（如漏斗胸）、vonWillebrand综合征及乳腺发育不良，提示MVP可能与间充质发育不良有关。

家族性原发性MVP：

最常见的遗传方式为不完全外显率的常染色体显性遗传。

一、病因和病理

继发性MVP：

见于结缔组织疾病，常见于马方综合征、MASS表型、Ehlers-Danlos综合征、成骨（又称骨化）不全及弹性假黄色瘤。

也见于瓣膜无黏液样变性的情况。

许多临床疾病可导致结构正常的瓣叶呈现“相对性”或“假性”脱垂，如感染性心内膜炎、CAD、心包疾病和胸部钝击伤等。

15%的Ebstein畸形患者可出现MVP，提示即使二尖瓣结构正常，左心室的变形也可导致二尖瓣功能失调和脱垂。

二、病理生理

正常情况下，心室收缩时室内压上升，乳头肌协同收缩，二尖瓣瓣叶在腱索的牵引下，相互对合，瓣口关闭，瓣叶不超过瓣环水平。

原发性MVP，其瓣叶累赘，在纤细冗长的检索建形成皱褶，收缩期脱入左心房而导致反流，大多为慢性的轻度MR。

中重度MR多见于“经典的”MVP（Barlow病）或并发腱索断裂形成枷瓣，可引起显著的血流动力学改变。

三、临床表现

MVP的症状缺乏特异性。

最关键的临床表现是听诊特征，促使进一步的超声评估。

绝大多数MVP呈连续病程，预后无异于普通人群；

少数MR患者可出现进行性加重，导致心功能不全或其他严重的并发症，包括感染性心内膜炎及心律失常。

（一）MVP综合征

MVP患者常有各种非特异性症状，如非典型胸痛、心肌、呼吸困难、运动耐量降低、头晕、昏厥、焦虑、紧张、惊恐发作、麻木或针刺感、骨骼畸形、静息或运动时异常的心电图。

上述症状和体征的任意组合再加上典型的听诊特征及超声发现即可定义为“MVP综合征”。

自主神经或神经内分泌功能异常可能是导致这些非特异症状的病因；但是，许多归结为MVP的症状可能仅是巧合。

（二）症状

少部分MVP患者由于严重的瓣叶脱垂和（或）腱索断裂而最终可发展为重度MR。

但即使是慢性重度MR，患者仍可持续数年没有症状；症状的出现通常隐匿，随时间逐渐发展或当AF发作时出现。

重度MR最常见的症状为呼吸困难、心悸和疲乏。

腱索断裂时可出现急性重度MR，导致突发呼吸困难，以及迅速发展的肺水肿。

少数情况下可以出现低血压甚至休克的其他征象。

（三）体征

听诊是诊断MVP的首要步骤。典型的听诊特征为收缩期非喷射性喀喇音及MR杂音。

非喷射性喀喇音为收缩期腱索突然拉紧，瓣叶脱垂突发中止所致，可单发也可多发，在心尖区或偏内侧闻及。

喀喇音的典型特征是活动性，意指那些影响左心室