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ANCA相关性肾炎护理

目录

CATALOGUE

01

疾病概述

02

诊断方法

03

治疗方案

04

护理干预

05

并发症管理

06

随访与教育

PART

01

疾病概述

遗传与环境交互作用

HLA-DQ基因多态性与环境因素（如感染、药物暴露）共同作用，导致免疫耐受失衡，产生病理性ANCA。

自身免疫性疾病本质

ANCA相关性肾炎是一种由抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）介导的自身免疫性疾病，主要累及肾脏小血管，导致血管壁炎症和坏死。

抗体介导的损伤机制

ANCA通过激活中性粒细胞，释放活性氧自由基和蛋白水解酶，直接攻击血管内皮细胞，引发局灶节段性坏死性肾小球肾炎。

定义与病因机制

流行病学特征

年龄与性别分布

好发于50-70岁中老年人，男女发病率无明显差异，但显微镜下多血管炎在男性中略占优势。

疾病亚型构成

显微镜下多血管炎占60%-80%，肉芽肿性多血管炎占20%-30%，嗜酸性肉芽肿性多血管炎不足10%。

地域差异特点

欧美国家发病率显著高于亚洲，可能与遗传背景和环境暴露差异相关，年发病率约为1-3/10万。

病理生理变化

肾脏病理分级系统

根据肾活检结果可分为局灶型（50%正常肾小球）、新月体型（50%-75%细胞性新月体）、硬化型（75%肾小球硬化）和混合型。

微血管炎症特征

表现为节段性毛细血管袢坏死、新月体形成，免疫荧光显示寡免疫复合物沉积，这是区别于其他肾小球肾炎的关键特征。

全身血管受累表现

除肾脏外，ANCA还可引起肺毛细血管炎（表现为肺泡出血）、皮肤紫癜、周围神经病变等多系统损害。

PART

02

诊断方法

临床表现识别

患者可能出现乏力、发热、体重下降等非特异性表现，需结合其他指标综合判断。

全身性症状

常见血尿、蛋白尿、肾功能急剧恶化，部分患者伴随高血压或水肿，提示肾小球损伤。

肾脏受累表现

如肺部出血、皮肤紫癜、关节疼痛等，需警惕ANCA相关性血管炎的全身性病变。

多系统受累特征

实验室检查标准

ANCA血清学检测

通过间接免疫荧光法或ELISA检测抗髓过氧化物酶（MPO）和抗蛋白酶3（PR3）抗体，阳性结果支持诊断。

炎症标志物分析

C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）升高提示活动性炎症，需动态监测以评估病情进展。

肾功能评估

血肌酐、尿素氮水平及估算肾小球滤过率（eGFR）是判断肾脏损伤程度的关键指标。

影像学与活检技术

肾穿刺活检

病理学检查可见局灶节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成，是确诊的金标准。

胸部CT扫描

若怀疑肺部受累，可发现弥漫性肺泡出血、结节或间质性病变等特征性表现。

肾脏超声检查

用于评估肾脏大小、结构及血流情况，排除梗阻性肾病等其他肾脏疾病。

PART

03

治疗方案

免疫抑制疗法

环磷酰胺联合方案

作为诱导缓解的核心药物，需根据肾功能调整剂量，密切监测骨髓抑制及出血性膀胱炎等不良反应，疗程通常为3-6个月。

利妥昔单抗靶向治疗

适用于难治性或复发病例，通过靶向清除B细胞降低抗体产生，需预防输液反应及长期感染风险，需定期监测CD20+细胞计数。

硫唑嘌呤/吗替麦考酚酯维持治疗

在诱导缓解后过渡使用，需持续12-24个月以预防复发，用药期间需定期检测肝功能及血常规。

急性期采用甲强龙静脉冲击（500-1000mg/日×3天），快速抑制炎症反应，需同步监测血压、血糖及电解质紊乱风险。

大剂量冲击治疗

初始剂量1mg/kg/d（最大60mg/d），每2-4周减量10%-20%，总疗程6-12个月，减量过程中需警惕肾上腺皮质功能抑制。

口服泼尼松阶梯减量

对合并肺泡出血者可采用雾化吸入布地奈德，减少全身激素用量，降低继发感染概率。

局部激素辅助治疗

糖皮质激素应用

血压及容量管理

对进展至终末期肾病患者，适时启动血液透析或腹膜透析，合并肺出血时需采用无肝素抗凝方案。

肾脏替代治疗

感染预防与营养支持

常规接种肺炎球菌/流感疫苗，补充维生素D及钙剂预防骨质疏松，低蛋白饮食联合α-酮酸延缓肾功能恶化。

严格限制钠盐摄入，首选ACEI/ARB类药物控制血压（目标130/80mmHg），合并水肿时需联合利尿剂调整容量负荷。

支持性治疗措施

PART

04

护理干预

急性期护理要点

密切监测生命体征

定期测量血压、心率、呼吸频率及体温，观察有无水肿、尿量变化及意识状态异常，及时发现病情恶化迹象。

严格执行无菌操作，加强口腔、皮肤及会阴部护理，避免交叉感染，必要时遵医嘱使用预防性抗生素。

记录24小时出入量，监测血钾、血钠等电解质水平，限制高钾食物摄入，防止因肾功能不全导致的高钾血症。

评估患者疼痛程度，提供舒适体位，必要时按医嘱给予镇痛药物，避免使用肾毒性药物。

控制感染风险

维持水电解质平衡

疼痛与不适管理

免疫抑制剂应用

抗凝治疗监测

严格遵医嘱使用糖皮质激素和环