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一、前言演讲人
目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结
临床医学护理的儿童遗传性疾病护理三尖瓣下移畸形矫治术后护理新要点课件
01前言
前言我从事儿科心血管护理工作已有12年，这些年见证了儿童先心病诊疗技术的飞跃——从开胸手术到微创介入，从单一手术到多学科联合管理。而在这其中，三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的患儿总让我格外挂心。这类疾病多与遗传性因素相关，约10%的病例存在家族史或合并其他染色体异常（如22q11微缺失），患儿不仅要面对三尖瓣发育异常导致的右心功能不全、紫绀，更可能因遗传背景复杂而合并多器官系统问题。
过去，我们对这类患儿的术后护理常聚焦于生命体征监测，但随着精准医学的发展，“新要点”逐渐清晰：从“被动应对并发症”转向“主动预防+个体化干预”，从“关注器官功能”扩展到“关注整体发育”，从“医院内护理”延伸至“家庭-社区延续照护”。今天，我想结合一例典型病例，和大家聊聊这些年在临床实践中总结的术后护理新经验。
02病例介绍
病例介绍记得去年冬天接诊的小乐乐，3岁4个月，是我见过最让人心疼的Ebstein患儿之一。妈妈说，孩子出生时嘴唇就有点发乌，1岁后活动量明显比同龄孩子小，跑两步就蹲下来喘气，最近1个月还出现了“哭着哭着突然没声音”的情况，当地医院心脏超声提示“三尖瓣隔瓣及后瓣下移约25mm（超过瓣环至心尖距离的50%），右房显著扩大（45mm），右室流入道房化，射血分数38%”，基因检测显示22q11微缺失——这解释了孩子合并的腭咽闭合不全和轻度发育迟缓。
经过多学科会诊（心外科、遗传科、麻醉科、护理部），团队决定为小乐乐实施“三尖瓣DeVega成形+房化右室折叠+房间隔缺损修补术”。手术历时4小时，术中转机时间95分钟，阻断时间52分钟，术后带气管插管转入PICU。
03护理评估
护理评估面对这样的患儿，护理评估必须“多维度、动态化”。术前，我们重点评估了三点：一是心功能状态——小乐乐静息时SpO288%，活动后降至80%，肝肋下2cm（右心衰竭体征）；二是遗传相关合并症——腭咽闭合不全导致喂养困难（每天奶量仅300ml），发育商75（低于正常）；三是家庭支持——父母均为务农，对“先心病术后护理”认知几乎为零，经济压力大（已借债3万元）。
术后24小时内的评估更需细致：
循环系统：HR135次/分（正常3岁儿童100-120），CVP12mmHg（偏高，提示右心负荷重），尿量1.2ml/kg/h（达标但需警惕）；
呼吸系统：机械通气模式SIMV（FiO240%），气道压22cmH?O（正常），血气分析pH7.38，PaCO?42mmHg（代偿良好）；
护理评估并发症预警：心包纵隔引流液每小时25ml（总量已150ml），色鲜红，需警惕活动性出血；四肢末梢暖（毛细血管再充盈2秒），但肢端仍有轻度紫绀（SpO292%）；
心理状态：清醒后烦躁，对护士接触抗拒（可能与气管插管不适、环境陌生有关）；
家庭参与度：父母守在PICU外，反复询问“孩子什么时候能拔管”“会不会留下后遗症”。
04护理诊断
护理诊断基于评估，我们梳理出5个核心护理诊断：气体交换受损：与长时间体外循环导致的肺损伤、右心衰竭引起的肺淤血相关；焦虑（患儿及家属）：与疼痛、气管插管不适、对预后未知的恐惧有关；心输出量减少：与术后右心室水肿、三尖瓣成形效果未稳定、房化右室折叠后顺应性改变有关；潜在并发症：低心排综合征、心律失常、瓣周漏、肺不张；知识缺乏（家属）：缺乏术后喂养、用药、活动管理的相关知识。
05护理目标与措施
护理目标与措施（一）心输出量减少——目标：维持HR100-120次/分，CVP8-12mmHg，尿量≥1ml/kg/h
措施需“精准调控”：
容量管理：术后前3天严格限制液体入量（60ml/kg/d），每小时记录CVP（目标8-12mmHg），当CVP＞14mmHg时，遵医嘱予呋塞米0.5mg/kg静脉推注（小乐乐术后6小时CVP14mmHg，推注后2小时降至12mmHg）；
药物支持：持续泵入米力农（0.3μg/kg/min）增强心肌收缩，同时监测血压（维持收缩压≥70mmHg）；
体位干预：取15半卧位，避免压迫下腔静脉，同时双下肢抬高10促进静脉回流（需定时更换体位防压疮）；
护理目标与措施监测指标：每30分钟记录HR、BP、CVP、尿量，动态复查血气（关注乳酸值，小乐乐术后乳酸2.8mmol/L，4小时后降至1.9mmol/L，提示组织灌注改善）。
（二）气体交换受损——目标：拔管前SpO2≥92%，拔管后SpO2≥95%，动脉血气正常
措施需“肺保护优先”：
机械通气管理：采用小潮气量（6-8ml/kg）、
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