医学血红蛋白结构与功能案例分析教学课件.pptxVIP

医学血红蛋白结构与功能案例分析教学课件演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言作为从业十余年的临床护理带教老师，我始终记得第一次在血液科轮转时的震撼——一个14岁男孩因“反复胸痛、乏力1周”入院，检查提示血红蛋白（Hb）仅62g/L，血涂片可见大量镰刀状红细胞。带教老师指着显微镜说：“这就是血红蛋白结构异常的典型表现。”那一刻，我突然明白：课本上“血红蛋白由珠蛋白和血红素组成”的定义，在临床中是鲜活的生命体征、是患者皱起的眉头、是监护仪上跳动的血氧数值。

血红蛋白（Hb）是红细胞的核心成分，其结构（α?β?四聚体、血红素辅基的空间构象）直接决定了携氧、释氧的功能。从基础医学到临床护理，理解Hb的结构-功能关系，是解释贫血、缺氧、代谢异常等临床表现的“钥匙”。而案例教学，正是将抽象的分子生物学知识与真实临床场景联结的桥梁。今天，我将以去年带教的“镰刀型细胞贫血急性危象”病例为线索，与大家共同拆解Hb结构与功能在护理实践中的应用逻辑。

02病例介绍

病例介绍2023年8月，我在血液科带教时收治了16岁患者小宇（化名）。他是我们科室的“老熟人”——5岁确诊镰刀型细胞贫血（SCA），这是一种因β珠蛋白基因点突变（Glu6Val）导致Hb结构异常的常染色体隐性遗传病。

主诉与现病史小宇主诉：“左胸痛3天，呼吸加重，今天走路没几步就喘。”家属补充：“最近军训跑了2圈，回家说冷，可能感冒了？”

既往史与个人史

既往有6次“疼痛危象”住院史，最近一次在2022年12月（因受凉诱发）；无输血依赖，规律服用羟基脲（15mg/kg/d）；父母非近亲结婚，母亲为HbS携带者（HbA55%、HbS40%），父亲表型正常。

体格检查

T38.2℃，P112次/分，R26次/分，BP98/62mmHg；面色苍白，口唇发绀，左肺底可闻及细湿啰音；四肢皮肤温度低，左下肢腓肠肌压痛（+）；脾

主诉与现病史脏肋下2cm（SCA患者常见脾肿大后纤维化，但小宇因年龄小仍有部分功能）。

辅助检查

血常规：Hb58g/L（正常120-160g/L），RBC2.1×1012/L，网织红细胞15%（提示骨髓代偿性增生）；

血涂片：可见30%镰刀状红细胞（扫描电镜下更清晰：红细胞因HbS聚合扭曲成镰刀形）；

血气分析：PaO?78mmHg（正常95-100mmHg），SaO?90%（正常95%-100%）；

Hb电泳：HbS82%（正常HbA95%），HbF8%（胎儿血红蛋白，可抑制HbS聚合，是SCA患者的“保护因素”）；

主诉与现病史基因检测：β珠蛋白基因第6位密码子GAG→GTG（确诊依据）；

胸片：左肺下叶斑片状阴影（提示急性胸综合征，SCA最致命的并发症之一）。

关键点串联：小宇的Hb因β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代（结构异常），导致HbS在低氧、脱水时易聚合，红细胞变形为镰刀状（功能异常：携氧能力下降、易破裂溶血、堵塞微血管）。军训后受凉+脱水+低氧（跑步时耗氧增加），诱发了本次急性危象。

03护理评估

护理评估面对小宇，我和实习护士小陈的第一反应是“先测生命体征”，但带教老师提醒：“评估要‘知其然更知其所以然’——每个异常体征都与Hb结构功能相关。”我们重新梳理了评估逻辑：

生理评估：从分子到系统的连锁反应缺氧相关：HbS携氧能力仅为HbA的60%-70%，且镰刀细胞堵塞微血管（如肺小动脉），导致PaO?↓、SaO?↓→代偿性呼吸加快（R26次/分）、心率增快（P112次/分）→心肌耗氧增加→可能诱发心肌缺血（需监测心电图）；

溶血相关：镰刀细胞易破裂→游离血红蛋白↑→肾脏负担加重（监测尿色、尿量，警惕溶血性肾病）；骨髓代偿增生→网织红细胞↑（15%）→骨骼隐痛（小宇主诉“膝盖偶尔酸”）；

血管堵塞相关：左下肢腓肠肌压痛（微血栓）、左肺湿啰音（肺小血管堵塞+继发感染→急性胸综合征）；

感染风险：脾功能受损（SCA患者因反复脾梗死，5岁后多出现功能性无脾）→对肺炎链球菌等荚膜菌易感性↑（小宇发热38.2℃需警惕感染）。

心理-社会评估小宇低头说：“同学都觉得我‘娇气’，跑两步就不行。”母亲抹泪：“每次住院都怕他挺不过去，羟基脲贵，我们打两份工……”评估显示：

患者：疾病认知不足（以为“感冒”是主因，未意识到脱水、低氧是诱因）；焦虑（担心影响学业）；自尊受损（因体力差被同学误解）；

家庭：经济压力大（每月药费占家庭收入40%）；照护知识缺乏（未掌握“疼痛危象”早期识别方法）；

社会支持：学校未提供特殊体育豁免（需沟通）。

评估小结：小宇的核心问题是“Hb结构异常→功能障碍→缺氧-溶血-血管堵塞三联征”，叠加生理应激（感染、脱水）和心理社