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2025ECFS立场声明：囊性纤维化患者的身体活动评估科学评估助力健康管理

目录第一章第二章第三章引言概述立场声明核心内容身体活动评估方法

目录第四章第五章第六章临床管理应用证据与研究支持实践与总结

引言概述1.

囊性纤维化疾病背景囊性纤维化（CF）是一种由CFTR基因突变引起的常染色体隐性遗传病，主要影响外分泌腺功能，导致黏液异常黏稠，进而引发多系统病变，尤其是呼吸系统和消化系统。遗传性疾病特征患者常见症状包括慢性咳嗽、反复肺部感染、胰腺功能不全、营养不良等，病情严重程度因个体差异而异，需终身管理和干预。临床表现多样性随着病程发展，患者可能出现肺功能持续下降、糖尿病、骨质疏松等并发症，需通过多学科协作制定个性化治疗方案。疾病进展与并发症

规律的身体活动可增强呼吸肌力量，促进黏液清除，延缓肺功能衰退，同时提升患者心理健康和社会参与度。改善肺功能与生活质量通过评估患者的运动耐受性、心肺功能及营养状态，为临床医生提供数据支持，制定安全有效的运动干预计划。个性化运动处方基础适当运动有助于维持骨骼健康、调节血糖水平，降低CF相关糖尿病和骨质疏松的发生率。预防并发症风险研究表明，坚持身体活动的CF患者住院频率更低，生存期更长，评估结果可作为预后预测的重要参考指标。长期预后影响身体活动评估意义

标准化评估流程建立统一的CF患者身体活动评估框架，包括工具选择、指标定义及实施步骤，确保全球范围内数据可比性。循证实践推广基于最新研究证据，明确不同年龄段和疾病分期患者的运动推荐强度、频率及注意事项，指导临床实践。跨学科协作倡导强调呼吸科医师、康复治疗师、营养师等多学科团队在评估与干预中的协同作用，优化患者全程管理。ECFS声明核心目标

立场声明核心内容2.

个体化评估强调根据囊性纤维化（CF）患者的年龄、疾病严重程度及并发症制定个性化身体活动方案，需结合肺功能、营养状态及运动耐受性等多维度数据综合评估。安全性优先所有身体活动需在专业医疗团队监督下进行，避免高强度运动诱发气胸或急性呼吸衰竭，尤其关注中重度患者的运动风险分层。终身干预理念主张从儿童期开始持续干预，通过规律运动延缓肺功能下降，改善生活质量，并强调家庭和社会支持系统的协同作用。基本原则阐述

有氧运动推荐每周至少150分钟中等强度有氧运动（如快走、游泳），分3-5次完成，可显著改善CF患者的心肺耐力及黏液清除效率。抗阻训练必要性每周2-3次全身抗阻训练（如弹力带、器械），重点增强核心肌群和呼吸肌力量，以对抗进行性肌肉消耗。呼吸肌专项训练建议每日进行10-15分钟呼吸训练（如主动循环呼吸技术），结合正压通气设备使用，优化气道清洁效果。运动监测标准化要求使用脉搏血氧仪、Borg量表实时监测血氧饱和度及主观疲劳度，运动时SpO?低于90%需立即调整强度。关键建议摘要

儿童及青少年患者稳定期成人患者移植术后人群针对6-18岁CF患者设计游戏化运动方案（如舞蹈、球类），结合生长曲线动态调整运动负荷。适用于FEV1占预计值≥40%的成人，推荐混合有氧与抗阻训练，但需规避寒冷干燥环境下的户外活动。术后3个月经评估后可逐步恢复低强度运动，重点预防骨质疏松和代谢综合征，避免接触性运动以防脏器损伤。适用人群范围

身体活动评估方法3.

常用评估工具与技术采用标准化问卷（如IPAQ、PAR-Q）评估患者日常活动强度、频率及持续时间，适用于大规模筛查，但可能受主观回忆偏差影响。需结合患者认知能力调整问卷形式。问卷调查法通过加速度计、智能手环等设备客观记录步数、心率、能量消耗等数据，尤其适合长期跟踪，但需校准设备并考虑患者佩戴依从性。可穿戴设备监测如心肺运动试验（CPET）和6分钟步行试验（6MWT），可精确测量最大摄氧量（VO?max）和功能性耐力，但需专业设备及人员，成本较高。实验室运动测试步筛查与风险评估通过病史采集和基础体检（如肺功能、BMI）排除运动禁忌症，识别患者个体风险（如骨质疏松、糖尿病）。数据整合与分析将问卷结果与设备数据交叉验证，量化活动水平（如MET-min/week），结合临床指标（如FEV1）进行综合解读。制定个性化评估方案根据患者年龄、病情分期及运动习惯，选择问卷、设备或实验室测试组合，明确评估频率（如每3个月一次）。反馈与调整计划向患者及家属解释评估结果，动态调整运动处方（如增加抗阻训练或降低强度），确保安全性与有效性。临床实施步骤详解

症状日记记录要求患者记录运动后咳痰量、呼吸困难程度等主观症状，辅助识别病情恶化早期信号。生理指标跟踪定期监测血氧饱和度、心率变异性（HRV）及疲劳指数，预警过度运动风险，尤其关注CF相关糖尿病患者的血糖波动。长期趋势分析建立电子数据库对比历年数据，评估干预效果（如肺功能稳定性），为科研提供循证依据。患者指标监测策略

临床管理应用4.