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肺动脉高压诊断指南与标准

肺动脉高压（PulmonaryHypertension,PH）作为一组以肺血管阻力进行性升高为主要特征的病理生理综合征，其诊断的及时性与准确性直接关系到患者的治疗选择和预后改善。由于其临床表现缺乏特异性，早期识别困难，且涉及心血管、呼吸、风湿免疫等多个学科，建立一套系统、规范的诊断路径与标准至关重要。本文旨在结合当前国际最新共识与临床实践，梳理肺动脉高压的诊断框架、核心标准及关键流程，为临床工作者提供实用参考。

一、肺动脉高压的定义与诊断标准：血流动力学的核心界定

肺动脉高压的诊断首先依赖于精确的血流动力学参数。目前国际公认的标准是：在海平面、静息状态下，通过右心导管检查（RightHeartCatheterization,RHC）测定的平均肺动脉压（MeanPulmonaryArterialPressure,mPAP）≥25mmHg。这一数值是区分正常与异常肺动脉压力的界值，也是确诊肺动脉高压的金标准。

然而，仅以mPAP升高作为诊断标准是不完整的。为了更精准地反映肺血管病变的本质，并指导治疗策略，需进一步结合肺毛细血管楔压（PulmonaryCapillaryWedgePressure,PCWP）和肺血管阻力（PulmonaryVascularResistance,PVR）进行分层：

毛细血管前肺动脉高压：PCWP≤15mmHg，且PVR3Wood单位（WU）。这包括了第一大类（动脉性肺动脉高压，PAH）以及与肺部疾病、慢性血栓栓塞等相关的肺动脉高压。

毛细血管后肺动脉高压：PCWP15mmHg，可进一步分为被动性（PVR≤3WU）和反应性（PVR3WU）。此类主要与左心疾病相关。

这一分类不仅是诊断的细化，更是指导后续病因探寻和治疗决策的基础。

二、诊断流程：从疑诊到确诊的系统路径

肺动脉高压的诊断绝非一蹴而就，而是一个逐步深入、层层递进的过程，需要临床医生具备高度的警惕性和系统思维。

（一）临床疑诊：识别高危人群与警示信号

早期识别肺动脉高压的“蛛丝马迹”是提高诊断效率的关键。当患者出现无法解释的劳力性呼吸困难、乏力、晕厥、胸痛等症状时，应警惕肺动脉高压的可能。此外，特定的病史和体征往往能提供重要线索：

基础疾病史：如结缔组织病（系统性硬化症、系统性红斑狼疮等）、先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停低通气综合征、慢性血栓栓塞病史等。

家族史：家族性肺动脉高压患者的一级亲属属于高危人群。

用药史与毒物接触史：如服用食欲抑制剂、某些化疗药物，或长期接触有毒物质。

体征：肺动脉瓣区第二心音亢进（P2亢进）、分裂，三尖瓣反流性杂音，颈静脉充盈或怒张，肝大，下肢水肿等右心功能不全的征象。

对于存在上述情况的患者，应将肺动脉高压列为鉴别诊断的重要内容。

（二）初步筛查与评估：无创检查的合理应用

疑诊肺动脉高压后，应首先进行无创性检查以初步评估和筛选：

1.心电图（ECG）：虽非特异性，但可提供右心负荷增加的间接证据，如电轴右偏、肺型P波、右心室肥厚（RVH）、右束支传导阻滞等。

2.胸部X线片（CXR）：可显示肺动脉段突出、肺门血管影增粗、外周肺血管纹理纤细（“截断征”）、右心房室扩大等典型表现，有助于与肺部疾病鉴别。

3.超声心动图（Echocardiogram）：这是目前最主要的筛查和评估肺动脉高压的无创手段。它不仅能估测肺动脉收缩压（PASP），还能评估右心室大小、室壁厚度、收缩功能及有无心包积液、先天性心脏病等。尽管其估测值与右心导管测量值存在一定差异，但对于筛查高危人群、评估病情严重程度及随访疗效具有重要价值。若超声心动图提示肺动脉高压可能（如估测PASP50mmHg，或伴有明确的右心结构和功能异常），应考虑进一步行右心导管检查。

4.肺功能检查与动脉血气分析：有助于评估是否存在气道或肺实质疾病，区分是否为肺部疾病相关性肺动脉高压。

5.CT肺动脉造影（CTPA）：主要用于排查慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），同时也能评估肺实质、纵隔、心脏结构等情况。

6.通气/灌注（V/Q）显像：对于CTEPH的筛查敏感性高于CTPA，若结果正常，基本可排除CTEPH。

（三）确诊检查：右心导管检查的核心地位

右心导管检查（RHC）是确诊肺动脉高压、明确其血流动力学类型、评估病情严重程度和指导治疗的“金标准”。其主要目的包括：

精确测量mPAP、PCWP、右心房压（RAP）、右心室压（RVP）等血流动力学参数，以确定是否符合肺动脉高压的诊断标准，并区分毛细血管前/后肺动脉高压。

计算肺血管阻力（PVR）、心输出量（CO）、心脏指数（CI）等，评估右心功能状态。

进行急性肺血管反应试验（