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临床医学护理的儿童遗传性疾病护理喉癌术后护理新问题课件演讲人
目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结
01前言
前言站在儿科肿瘤病房的走廊里，消毒水的气味混着走廊尽头传来的轻声啼哭，我低头翻看着手中的护理记录单——这是近三年来我接触的第7例合并遗传性疾病的喉癌术后患儿。作为从业15年的儿科肿瘤专科护士，我越来越深刻地意识到：当儿童遗传性疾病与喉癌术后护理这两个高复杂度领域交织时，护理工作早已超越了“常规操作”的范畴。
儿童遗传性疾病（如范可尼贫血、着色性干皮病等）本身存在基因缺陷，常伴随多系统发育异常、免疫功能低下或对放化疗高度敏感；而喉癌作为成人高发的头颈部恶性肿瘤，在儿童中虽罕见（占儿童恶性肿瘤的0.1%-0.5%），却因解剖结构特殊（喉腔狭窄、黏膜脆弱）、术后需重建气道或吞咽功能，护理风险远高于成人。当两者叠加，患儿不仅要面对术后出血、感染、咽瘘等常规并发症，更可能因遗传性疾病的基因易感性，出现骨髓抑制延迟、伤口愈合障碍甚至二次肿瘤风险。
前言这些“新问题”倒逼我们重新审视护理逻辑：从单纯的“术后护理”转向“遗传性背景-肿瘤治疗-术后康复”的全周期管理；从“症状干预”升级为“基因层面的风险预判”；从“护士主导”拓展为“多学科团队（MDT）协作”。接下来，我将以近期主导护理的1例范可尼贫血合并喉癌术后患儿（小远，男，12岁）的全程护理为例，与同行们分享实践中的思考与突破。
02病例介绍
病例介绍小远是我在2023年6月接诊的患儿。初次见面时，这个本该活泼好动的12岁男孩蜷缩在母亲怀里，苍白的脸上带着与年龄不符的疲惫。他的病史像一本复杂的“遗传密码书”——母亲孕期唐筛提示高风险，出生后3月龄因“反复呼吸道感染、发育迟缓”确诊范可尼贫血（FA），基因检测显示FANCA基因突变（c.2458CT，p.Q820X），父母为近亲婚配（表兄妹）。近半年来，小远出现进行性声嘶、吞咽困难，电子喉镜提示声门区菜花样肿物，活检病理为鳞状细胞癌（中分化），因FA患者对放化疗极度敏感（骨髓抑制风险高），多学科讨论后选择喉部分切除术（保留会厌及部分声带）。
手术当天，我在手术室门口等待接患儿时，主刀医生特意叮嘱：“这孩子的黏膜修复能力差，吻合口瘘风险至少是普通患儿的3倍；骨髓储备不足，术后即使少量出血也可能诱发严重贫血。
病例介绍”果不其然，术后第3天，小远的引流管引出淡红色液体突然增多（从20ml/日增至80ml/日），血红蛋白从85g/L降至68g/L，这让我们的护理团队神经立刻紧绷——这不是普通的术后渗血，而是FA基因缺陷导致的凝血因子合成障碍与手术创伤的叠加效应。
03护理评估
护理评估面对小远这样的特殊病例，护理评估必须打破“术后24小时常规评估”的框架，建立“遗传性疾病-手术创伤-全身状态”的三维评估体系。
生理评估气道与呼吸功能：术后带气管套管，需评估套管位置（是否偏移）、痰液性状（是否带血、黏稠度）、呼吸频率（小远术后首日呼吸频率32次/分，存在代偿性呼吸增快）、血氧饱和度（最低89%，提示气道分泌物阻塞风险）。
伤口与引流：颈部术区敷料渗液情况（小远术后第2天敷料可见淡血性渗液，范围5cm×5cm），负压引流管通畅度（引流液颜色由淡红转暗红，提示可能存在活动性出血）。
营养与代谢：因喉部分切除术后需经鼻饲管进食，评估胃潴留情况（小远术后首日胃残余量120ml，提示胃肠动力不足）、血清白蛋白（32g/L，低于正常下限35g/L，存在低蛋白血症）、电解质（血钾3.2mmol/L，轻度低钾）。
遗传性疾病相关指标：血常规（白细胞2.1×10?/L，中性粒细胞0.8×10?/L，提示粒细胞减少）、网织红细胞（0.5%，低于正常1%-3%，反映骨髓造血功能低下）、肝功能（ALT65U/L，轻度异常，可能与FA相关的肝细胞损伤有关）。
心理与社会评估小远母亲全程陪护，但因长期照顾遗传病患儿已出现明显焦虑（睡眠量表评分18分，提示中重度焦虑），反复询问：“他的伤口是不是永远长不好？”“以后还能说话吗？”小远本人因长期患病性格内向，对医护操作抗拒（拒绝雾化吸入时说“反正也没用”），存在明显的病耻感（不愿让其他患儿看到气管套管）。
护理难点预判结合评估结果，我们梳理出三大核心问题：①遗传性骨髓抑制与术后出血的“双重打击”；②基因缺陷导致的黏膜修复延迟与吻合口瘘风险；③长期患病经历对患儿及家庭心理韧性的消耗。
04护理诊断
护理诊断基于NANDA护理诊断标准，结合小远的个体情况，我们确定了以下5项优先护理诊断：
低效性呼吸型态与喉部分切除术后气道解剖结构改变、痰液黏稠阻塞有关（依据：呼吸频率32次/分，血氧饱和度89%，听诊双肺底湿啰音）。
营养失调：低于
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