第十七章 核纤层.pptVIP

第十七章核纤层第1页，共22页，星期日，2025年，2月5日Introduction核纤层是紧贴内核膜内侧的由细纤维蛋白质组成的纤维状网架结构。间期细胞核中，核纤层与核膜在结构上有密切联系，常与核膜组分一起被分离。核纤层在核内与核基质连接，在核外与中等纤维相连，构成贯穿于细胞核和细胞质的统一网架结构体系。第2页，共22页，星期日，2025年，2月5日内容第3页，共22页，星期日，2025年，2月5日1.核纤层的形态结构核纤层为贯穿核与核基质的网架结构体系，整体观为球形网络，切面观为片层结构。核纤层并不是均匀的贴附于内层核膜上,而是以高密度聚集区和低密度聚集区相间隔的形式分布,高密度聚集区常常和染色体聚集区分布相一致,而低密度区往往分布在核孔周围。第4页，共22页，星期日，2025年，2月5日第5页，共22页，星期日，2025年，2月5日第6页，共22页，星期日，2025年，2月5日2.核纤层的化学组成核纤层由核纤层蛋白（lamin）构成，又称核纤肽(lamina)，核纤肽分子量约60～80KD，是一类中间纤维。核纤层蛋白包括ABC三种种类型。其中A和C是同一种mRNA经不同剪接形成的亚型。当核纤层解聚时A、C型完全解聚溶解,而B型仍然与核膜相连。第7页，共22页，星期日，2025年，2月5日3.核纤层的主要功能第8页，共22页，星期日，2025年，2月5日3.1维持核膜的形态和稳定是核被膜的支架，用高盐溶液、非离子去污剂和核酸酶去除大部分核物质，剩余的核纤层仍能维持核的轮廓。此外，核纤层与核骨架以及穿过核被膜的中间纤维相连，使胞质骨架和核骨架形成一连续网络结构。第9页，共22页，星期日，2025年，2月5日3.2提供染色质锚定的位置，阻止染色质的折叠压缩核纤层蛋白第10页，共22页，星期日，2025年，2月5日3.3参与细胞分裂时核膜的解体与重建核纤层装配与核膜装配的关系一直没有明确的结论第11页，共22页，星期日，2025年，2月5日第12页，共22页，星期日，2025年，2月5日细胞核组装模型第13页，共22页，星期日，2025年，2月5日*EvidenceBurke和Ger－ace(1986)采用免疫学方法从来源于CHO分裂细胞的非细胞体系中选择性去除核纤层A和C或核纤层蛋白B，能诱导核膜和核膜孔复合体围绕染色体组装的广泛抑制。Benavente和Krohne(1986)采用显微注射方法将核纤层蛋白抗体注射入分裂期PtK2细胞，抑制核纤层重装配，结果阻断了分裂末期染色体解旋，染色体保持凝聚状态。第14页，共22页，星期日，2025年，2月5日4.核纤层蛋白病是指由核纤层蛋白A基因及其编码蛋白laminA/C异常引起的一组人类遗传病。根据临床特征不同,至今被认识的核纤层蛋白病已有10种,除一种由影响成熟laminA形成的FA/CE21基因突变引起外,其余9种均由LMNA基因突变引起。第15页，共22页，星期日，2025年，2月5日第16页，共22页，星期日，2025年，2月5日*4.1常染色体显性/隐性疾病Emery-Dreifuss肌营养不良(EDMD)核增多及核定位异常,这是大多数肌营养不良病的病理表现,可能与异染色质的异常分布有关；家族部分性脂肪营养不良(FPLD)患者的成纤维细胞核形状不规则,核纤层不连续,核膜突出；第17页，共22页，星期日，2025年，2月5日将染色质排列在核纤层的核质侧，阻止染色质凝集为染色体在细胞分裂前期，伴随着核纤层的解聚，染色质失去了锚定部位，凝集为染色体*5岁孩子，高血压，79cm（正常孩子在110cm左右)*