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锁骨颅骨发育不全的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患儿王某，女，4岁，因“发现胸廓畸形4年，反复呼吸道感染6月”入院。患儿系G1P1，足月剖宫产出生，出生体重2.8kg，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史，母亲孕期无特殊用药史及理化因素接触史。患儿自出生后即被家人发现胸廓不对称，未予重视，近6月来反复出现咳嗽、咳痰，伴喘息，先后3次在当地医院诊断为“支气管肺炎”，经抗感染治疗后好转，但易复发。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“胸廓畸形原因待查”收入儿科。

（二）主诉与现病史

主诉：发现胸廓畸形4年，反复呼吸道感染6月，加重伴喘息2天。现病史：患儿4年前出生后家人即发现其胸廓左右不对称，左侧略塌陷，右侧稍突出，当时无明显呼吸困难、咳嗽等不适，未行特殊检查及治疗。近6月来，患儿无明显诱因下反复出现咳嗽，以干咳为主，偶有白色黏痰，伴活动后喘息，夜间可平卧，无发热、呕吐、腹泻等症状。曾在当地医院就诊，行胸部X线检查提示“双肺纹理增粗、紊乱，胸廓畸形”，诊断为“支气管肺炎、胸廓畸形”，给予“头孢曲松钠、氨溴索”等药物抗感染、化痰治疗后，症状可缓解，但停药后易复发。2天前，患儿再次出现咳嗽加重，伴喘息，活动后明显，精神状态稍差，食欲下降，为求系统治疗，来我院就诊，门诊以“胸廓畸形原因待查、支气管肺炎”收入院。自发病以来，患儿精神尚可（加重时稍差），睡眠可，食欲一般，大小便正常，体重增长缓慢，近6月体重增长约0.5kg。

（三）既往史、个人史及家族史

既往史：否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。按时进行预防接种。个人史：G1P1，足月剖宫产，出生体重2.8kg，出生后母乳喂养至1岁，1岁后改为混合喂养，现饮食以主食、蔬菜、肉类为主，挑食，不喜吃蛋类及奶制品。大运动发育稍落后，1岁6个月会独走，目前可独立行走、跑跳，但活动耐力较同龄儿童差。语言发育正常，能说完整句子，可与他人正常交流。家族史：父母身体健康，非近亲结婚，否认家族中有类似胸廓畸形或遗传性疾病史，否认家族中有传染病史。

（四）体格检查

T：36.8℃，P：98次/分，R：24次/分，BP：95/60mmHg，体重12kg（低于同龄儿童第3百分位），身高98-（低于同龄儿童第10百分位）。神志清楚，精神稍差，营养中等，发育迟缓。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅外观无畸形，前囟已闭，颅骨软化试验阴性。眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常，口唇无发绀，咽部轻度充血，扁桃体无肿大。颈部柔软，无抵抗，气管居中。胸廓明显畸形，左右不对称，左侧锁骨中部可触及凹陷，右侧锁骨稍突出，胸骨下段前凸，呈“鸡胸样”改变，肋间隙增宽，左侧呼吸动度减弱，语颤减弱，叩诊左肺下部呈轻浊音，听诊左肺呼吸音减弱，可闻及少量哮鸣音，右肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外1-，未触及震颤，心界向左扩大，心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱生理弯曲存在，无畸形，四肢无畸形，关节活动自如，双下肢无水肿，神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞计数10.2×10?/L，中性粒细胞比例65%，淋巴细胞比例30%，血红蛋白115g/L，血小板计数250×10?/L。C反应蛋白（CRP）8mg/L。血沉（ESR）15mm/h。肝肾功能：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶30U/L，总胆红素8.5μmol/L，直接胆红素2.1μmol/L，间接胆红素6.4μmol/L，尿素氮3.5mmol/L，肌酐45μmol/L。电解质：血钾3.8mmol/L，血钠135mmol/L，血氯98mmol/L，血钙2.2mmol/L，血磷1.3mmol/L，碱性磷酸酶280U/L（高于正常参考值）。维生素D：25-羟维生素D15ng/ml（低于正常参考值，正常≥20ng/ml）。

2.影像学检查：胸部X线片：胸廓不对称，左侧锁骨中段发育不良，骨质密度减低，长度较右侧短约1.5-；胸骨下段前凸，肋骨走行迂曲，左侧肋间隙增宽；双肺纹理增粗、紊乱，左肺下叶可见片絮状模糊影；心影向左扩大，心胸比约0.55。头颅X线片：颅骨骨质密度稍减低，颅缝增宽，前囟区可见较多缝间骨，蝶骨、颞骨发育稍差。胸部CT：左侧锁骨中段骨质缺损，断端边缘毛糙；胸骨体下段前凸，胸骨角增大；左侧胸腔容积较右侧小，左肺下叶见斑片状渗出影，支气管管腔通畅，纵隔内未见肿大淋巴结。

3.其他检查：肺功能检查：因患儿