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內科疾病神經系統併發症
代謝性腦病定義代謝性腦病是指體內生化代謝改變造成腦組織內環境變化進而導致腦功能紊亂的一組疾病的總稱。代謝性腦病是一類可治性的疾病。早期識別代謝性腦病並給予及時處理,對病人預後極其重要。易於發生代謝性腦病者包括老年人、MOF、接受對CNS有毒性作用藥物治療及嚴重營養缺乏病人。其他危險因素尚有感染、中毒、內分泌失調等。(metabolicencephalopathy)
臨床症狀在原發病的基礎上首先出現意識狀態的變化,這種變化可急、可緩。隨意識障礙程度加深及體內酸堿平衡失調的出現,可以出現呼吸模式的變化,病人可以有過度換氣後呼吸暫停及或潮式呼吸的表現。神經系統檢查可見,雙瞳等大等圓,瞳孔對光反射存在,眼球運動良好,眼腦反射、眼前庭反射均存在。代謝性腦病病人可有震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣、去腦強直、去皮層狀態等表現,有的病人可以有驚厥發作。
實驗室檢查血糖、電解質、血氣分析及肝、腎功能。血、尿滲透壓的檢查必須刻不容緩,CSF分析,血鎂、磷及血激素水準的檢測也是必要的。若懷疑有毒物、藥物中毒,及時作血藥濃度檢測和毒物篩查有利於進一步診斷。EEG最常見的為在普遍性慢波為背景的情況下,根據腦病的原因不同可以有三相波或尖波的出現。CT或MRI均不應提示腦組織有器質性損害
鑒別診斷代謝性腦病與其他能引起意識障礙的CNS疾病如:中風、腦瘤、腦炎等鑒別診斷的關鍵在於患者意識狀態的改變是漸進性發展,病程中雙瞳等大等圓,光反射存在,眼球運動好,眼頭反射、眼前庭反射存在。除低血糖腦病外,代謝性腦病不表現局灶性神經科體征。另外,代謝性腦病不會出現長吸式呼吸或抽泣樣呼吸等呼吸中樞明顯受損的呼吸形式。
肝性腦病是一種由嚴重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊亂,是以意識障礙、行為異常為主要臨床表現的綜合征.病因肝硬化、肝癌、門~腔靜脈吻合術後、急性重症肝炎、肝壞死,晚期血吸蟲病.誘因有進食高蛋白飲食、胃腸道出血、應用過量利尿劑、鎮靜劑或服用肝代謝藥物、手術及各種感染.
病理生理目前還不十分確切。其中蛋白質代謝障礙可能為主要原因。(一)氨代謝障礙本病患者80~90%有血氨增高,故認為氨中毒為本病的重要環節。肝臟有將血氨通過鳥氨酸迴圈轉為尿素的功能。肝功能不良,血氨增高。血氨可以通過血腦屏障到達大腦,干擾腦的能量代謝,從而影響腦幹網狀結構上行激動系統代謝的完整性而出現昏迷。
(二)氨基酸代謝失衡肝硬化肝功能失代償的患者,血及CSF中芳香氨基酸(AAA)濃度明顯升高,而支鏈氨基酸(BCAA)濃度下降,正常人BCAA/AAA為3~3.5,而肝性腦病患者此比值可為0.6~1.2,AAA的增多,使其更有機會進入血腦屏障,而AAA的代謝產物5-HT對CNS有抑制作用。
(三)假神經遞質學說食物蛋白在腸內被細菌分解為某些胺類物質,如:色胺和酪胺,這些物質的結構與多巴胺、兒茶酚胺有相似之處,故為假遞質。這些假遞質在肝內被單胺氧化酶分解,而肝功能不良時,這種假遞質的降解作用不能很好的完成,假遞質可與多巴胺、兒茶酚胺競爭受體,使兒茶酚胺對神經系統的衝動作用受影響,興奮衝動不能傳遞到大腦皮層而產生異常抑制,出現意識障礙與昏迷。錐體外系傳導通路中,當多巴胺被假遞質取代後,乙醯膽鹼能佔優勢,出現錐體外系病變體征。
(四)葡萄糖代謝障礙肝臟受損,則糖元合成、分解均受影響,血糖降低,而葡萄糖是神經組織代謝的主要能源,血糖降低,腦代謝受到影響。(五)γ-氨基丁酸增多γ-氨基丁酸可由腸道內細菌作用於蛋白質產生,肝功能不良時,蛋白質代謝受影響,特別是進食過多的蛋白質,則γ-氨基丁酸增多,而後者為中樞抑制性遞質,其增多可以出現腦功能的抑制,甚至昏迷。(六)其他血硫醇、短鏈脂肪酸在肝性腦病病人中增多,兩者均對CNS有毒性作用,且與血氨有相互協同作用,使毒性增強。
症狀和體征1.精神症狀患者可有性格改變、情緒不穩、易激惹、興奮、欣快或淡漠、憂鬱,可有幻覺、妄想。在性格改變的同時或進一步發展,病人可以表現不同程度的意識障礙,神志恍惚,反應遲鈍,嗜睡,隨之可出現木僵狀態,甚至昏迷。肝性腦病患者在意識狀態改善之後,可以出現注意力、認識力及記憶力的下降,尤其近記憶力下降比較明顯。
2.神經科症狀(1)不自主運動約30%~56%肝性腦病的病人在昏迷前期會出現撲翼樣震顫,當病人上肢平舉時,掌指關節出現不規則的、每秒6~9次、急速而細小的震顫,多為雙側性,興奮時症狀加重。此外,病人還可以出現意向性震顫,手足徐動及舞蹈動作。有些病人可以有肌陣攣甚至抽搐。(2)肌張力改變半數病人可以出現肌張力增高,肌強直甚至出現去腦強直,去皮層狀態。(3)錐體
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