欧洲呼吸学会肺泡蛋白沉积症诊疗方案.docxVIP

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2025-12-03 发布于海南
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欧洲呼吸学会肺泡蛋白沉积症诊疗方案

肺泡蛋白沉积症是一种罕见综合征，由多种不同病因引起，其特征是肺部蛋白样物质异常积聚，导致进行性呼吸困难、低氧血症、呼吸衰竭风险增高以及早亡。诊断策略可包括胸部CT、支气管肺泡灌洗（bronchoalveolarlavage，BAL）、抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体检测、基因检测，必要时可行肺活检。治疗方案主要聚焦于清除肺部蛋白样物质，包括全肺灌洗（wholelunglavage，WLL）、GM-CSF补充治疗、利妥昔单抗、血浆置换及肺移植。本指南旨在为管理PAP患者的临床医师提供诊断和治疗指导。欧洲呼吸学会组建的工作组委员会由具备PAP经验的临床医