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胎儿Dandy-Walker综合征的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

孕妇张某，28岁，孕1产0，末次月经2024年3月10日，预产期2024年12月17日。孕妇平素月经规律，周期28-30天，经期5-6天，经量中等，无痛经史。否认既往慢性病史、传染病史，无手术外伤史，无药物过敏史。家族中无遗传性疾病史，非近亲结婚。孕妇孕期定期进行产前检查，孕早期（孕6周）超声检查提示宫内早孕，孕囊大小与孕周相符，可见原始心管搏动。孕12周NT检查结果为1.8mm，处于正常范围（＜2.5mm），早期唐氏筛查提示低风险（21-三体综合征风险值1:5000，18-三体综合征风险值1:10000）。

（二）病情发展过程

孕22周时，孕妇于我院行孕中期系统超声检查（大排畸），超声提示：胎儿双顶径5.4-（相当于孕22周），头围19.8-（相当于孕22周），腹围17.5-（相当于孕21+6周），gu骨长3.8-（相当于孕22周）。胎儿头颅结构异常：小脑蚓部部分缺失，仅可见少量蚓部组织，第四脑室扩张，宽约1.2-，与颅后窝池相通，颅后窝池深度约2.0-（正常＜1.0-），侧脑室宽度左侧1.2-，右侧1.1-（正常＜1.0-）。超声诊断考虑胎儿Dandy-Walker综合征（变异型）伴双侧侧脑室轻度扩张。

为进一步明确诊断，经孕妇及家属知情同意后，于孕23周行羊水穿刺检查，染色体核型分析结果为46，XX（正常女性核型），染色体微阵列分析未发现明确致病性拷贝数变异。孕26周复查超声提示：小脑蚓部缺失较前明显，仅残留极小部分，第四脑室扩张至1.5-，颅后窝池深度2.3-，双侧侧脑室宽度左侧1.3-，右侧1.2-，较前略有增宽。孕30周超声检查：胎儿双顶径7.8-（孕30周），头围28.0-（孕30周），腹围25.5-（孕29+5周），gu骨长5.8-（孕30周）。头颅结构：小脑蚓部完全缺失，第四脑室显著扩张，呈“袋状”改变，与颅后窝池相通，颅后窝池深度2.5-，双侧侧脑室宽度左侧1.4-，右侧1.3-，脑室周围未见明显回声增强。同时超声提示胎儿心脏结构未见明显异常，腹部脏器位置正常，四肢发育未见明显畸形。

（三）身心状态评估

1.身体状态：孕妇目前孕周30周，生命体征平稳，体温36.8℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压115/75mmHg。体重较孕前增加10kg，宫高28-，腹围92-，胎心145次/分，胎动正常，约3-5次/小时。无腹痛、阴道流血、流液等异常情况。血常规检查：白细胞计数7.5×10?/L，血红蛋白115g/L，血小板计数220×10?/L，均在正常范围。尿常规检查：尿蛋白（-），尿糖（-），酮体（-）。肝肾功能检查未见明显异常。

2.心理状态：孕妇及家属在得知胎儿可能患有Dandy-Walker综合征后，出现明显的焦虑、恐惧和困惑情绪。孕妇表现为情绪低落，夜间睡眠质量差，经常出现失眠、多梦情况，对胎儿的预后充满担忧，多次向医护人员询问疾病的严重程度、治疗方法及新生儿出生后的生存质量。家属（主要为丈夫）也表现出焦虑不安，一方面担心胎儿的健康，另一方面担心孕妇的心理状态和孕期安全，存在一定的决策困难，对是否继续妊娠存在犹豫。

3.社会支持系统：孕妇家庭经济条件良好，丈夫陪伴左右，给予情感和经济支持。双方父母也较为关心，但对疾病知识了解较少，无法给予有效的心理疏导。孕妇有固定的朋友圈，朋友间相互关心，但孕期社交活动减少。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.焦虑与恐惧：与胎儿患有先天性疾病、担心胎儿预后及自身孕期安全有关。

2.知识缺乏：与对Dandy-Walker综合征的疾病知识、孕期监测方法及新生儿护理要点不了解有关。

3.潜在并发症：胎儿宫内窘迫、早产、孕妇妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病等。

4.睡眠形态紊乱：与焦虑情绪、心理压力大有关。

（二）护理目标

1.短期目标（1-2周内）：孕妇焦虑、恐惧情绪得到缓解，能够主动与医护人员沟通；掌握Dandy-Walker综合征的基本知识及孕期监测的重要性；睡眠质量有所改善，每晚睡眠时间达到6-7小时。

2.中期目标（孕30周至分娩前）：孕妇能够积极配合各项产前检查和护理措施；胎儿各项监测指标（胎心、胎动、超声检查等）保持稳定，无明显宫内窘迫征象；孕妇无妊娠期并发症发生；孕妇及家属对疾病有更全面的认识，能够做出理性的决策。

3.长期目标（分娩及产后）：孕妇顺利分娩，新生儿得到及时的评估和必要的医疗干预；孕妇产后情绪稳定，能够适应母亲角色；家属掌握新生儿的基本护理方法，能够为新生儿提供良好的照顾。

（三）护理重点

1.加强孕期监测，密切观察胎儿生长发育情况及孕妇的身体状况，及时发现并处理潜在并发症。

2.给予孕妇及家属心理支持，缓解其焦虑、恐惧情绪，帮助