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演讲人：日期:肥厚型心肌病及其护理

目录CATALOGUE01疾病概述02病理生理机制03临床表现04诊断评估05治疗干预策略06护理重点

PART01疾病概述

血流动力学影响左心室流出道梗阻可导致心输出量下降，表现为活动后呼吸困难、晕厥等症状。心肌异常增厚肥厚型心肌病（HCM）以心室壁非对称性或对称性增厚为特征，通常累及室间隔，导致左心室流出道梗阻或舒张功能障碍。组织学改变心肌细胞排列紊乱、纤维化及小冠状动脉异常是典型病理表现，可能引发心律失常或猝死。定义与病理特征

流行病学与病因发病率与遗传性全球发病率约为1/500，50%以上病例为常染色体显性遗传，与MYH7、MYBPC3等基因突变相关。继发性因素高血压性心肌肥厚、淀粉样变性等需与原发性HCM鉴别，后者具有明确的遗传背景。多见于青少年及运动员，男性发病率略高于女性，部分患者可终身无症状。年龄与性别差异

梗阻性与非梗阻性特殊亚型表现为心尖部心肌显著增厚，心电图常显示巨大倒置T波，亚洲人群相对高发。心尖肥厚型终末期表现约5%-10%患者进展为“终末期HCM”，表现为心室扩张、收缩功能减退，需按心衰原则治疗。根据静息或应激状态下左心室流出道压力阶差是否≥30mmHg，分为梗阻性（HOCM）和非梗阻性（nHOCM）。临床分型与分类

PART02病理生理机制

心肌肥厚发展过程基因突变触发机制约60%病例由编码肌小节蛋白的基因突变（如MYH7、MYBPC3）引起，导致心肌细胞异常增生和排列紊乱，形成非对称性室间隔肥厚。代偿性肥厚阶段初期表现为心肌细胞体积增大（肥大）而非数量增加，伴随胶原纤维沉积，心脏收缩功能增强但舒张顺应性逐渐降低。病理性重构过程持续肥厚引发心肌缺血，心肌细胞凋亡和纤维化替代，最终导致心室腔缩小、舒张功能显著障碍和心力衰竭风险升高。分子水平变化钙离子调节异常（如肌浆网钙泵功能失调）、β-肾上腺素能受体信号通路过度激活，进一步加剧心肌能量代谢紊乱。

血流动力学改变左心室流出道梗阻收缩期二尖瓣前叶前向运动（SAM现象）与肥厚室间隔共同造成动态梗阻，产生特征性压力阶差（＞30mmHg有临床意义）状动脉微循环障碍心肌内小动脉壁增厚、毛细血管密度降低，造成心肌灌注不足，约30%患者出现典型心绞痛但冠脉造影正常。舒张功能障碍心肌僵硬度增加导致心室充盈受损，左房压升高引发肺静脉淤血，表现为劳力性呼吸困难和夜间阵发性呼吸困难。压力-容积关系异常表现为射血分数超常（常＞70%），但每搏输出量减少，运动时心输出量增加受限，易发生晕厥或猝死。

心肌纤维化形成异常电传导通路，QT间期离散度增加，易产生折返性室速，是猝死的主要直接原因（年发生率1-2%）。室性心律失常机制希氏-浦肯野系统受累可导致束支传导阻滞或房室传导阻滞，约5%患者需永久起搏器植入。传导系统异常左房扩大和压力升高导致房颤发生率高达20-25%，可引发卒中风险增加4-6倍，需积极抗凝治疗（CHA2DS2-VASc评分≥2分）。房颤发生与后果010302心律失常风险推荐48小时Holter评估非持续性室速（NSVT）负荷，若发作频率＞10次/24小时或持续时间＞30秒提示高风险。动态心电图监测价值04

PART03临床表现

典型症状识别劳力性呼吸困难患者常在体力活动时出现明显气促，因心肌肥厚导致左心室舒张功能受限，肺静脉回流受阻，引发肺淤血。胸痛或心绞痛样症状由于心肌肥厚需氧量增加而冠状动脉供血相对不足，患者可能出现非典型胸痛，休息或硝酸甘油可能无法缓解。晕厥或先兆晕厥多由心律失常（如室性心动过速）或左心室流出道梗阻导致脑灌注不足引起，常见于运动后或突然体位变化时。心悸与心律失常患者常主诉心跳不规律，与心房颤动、室性早搏等心律失常相关，需通过动态心电图进一步评估。

体征与听诊特征心肌肥厚导致心尖搏动范围扩大，触诊可发现抬举样搏动。心尖搏动增强且持久因左心室顺应性下降，心房收缩代偿性增强，听诊可发现低调的S4心音。第四心音（S4）因左心室流出道梗阻导致动脉搏动呈双峰特征，触诊颈动脉时可感知。双峰脉或跳跃脉胸骨左缘可闻及收缩期喷射性杂音，强度随Valsalva动作或站立位增强（因左心室容积减少加重流出道梗阻）。心脏杂音

并发症预警信号心力衰竭恶化出现夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿或体重骤增，提示左心室舒张功能进一步受损，需紧急调整治疗。猝死高风险标志年轻患者有家族猝死史、运动后晕厥或动态心电图显示多形性室早，应列为高危人群并启动一级预防。恶性心律失常如持续性室速或室颤，可能表现为突发意识丧失、抽搐，需立即电复律及植入ICD评估。栓塞事件房颤患者若出现偏瘫、失语或肢体疼痛，需警惕脑栓塞或外周动脉栓塞，抗凝治疗需强化。

PART04诊断评估

作为首选检查手段，可清晰显示心室壁厚度、左心室流出道梗阻程度及二尖瓣收缩