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2025年综合类-儿科基础知识-血液系统疾病历年真题摘选带答案(5卷)

2025年综合类-儿科基础知识-血液系统疾病历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】新生儿黄疸患儿血清胆红素水平最高时，最可能出现的实验室检查结果是？

【选项】A.直接胆红素升高为主B.间接胆红素升高为主C.结合与未结合胆红素均升高D.胆红素代谢正常

【参考答案】B

【详细解析】新生儿溶血病以未结合胆红素升高为主，因红细胞破坏后释放大量血红蛋白，在血液中转化为间接胆红素。选项A错误因直接胆红素升高常见于肝细胞性黄疸。选项C见于胆汁淤积，选项D不符合溶血病病理机制。

【题干2】诊断急性淋巴细胞白血病（ALL）最具有特异性的遗传学标志是？

【选项】A.t(9;22)(q34;q11)B.t(8;14)(q24;q32)C.BCR-ABL融合基因D.CD34+表达

【参考答案】B

【详细解析】t(8;14)(q24;q32)导致MYC基因异常重排，是ALL的特异性标志。选项A为慢性髓系白血病（CML）标志，选项C为CML特有，选项D为骨髓增生异常综合征（MDS）特征。

【题干3】关于地中海贫血的遗传方式，正确描述是？

【选项】A.常染色体隐性遗传B.X连锁隐性遗传C.霍夫曼病模式D.霍恩综合征模式

【参考答案】A

【详细解析】地中海贫血为α或β链合成障碍，符合常染色体隐性遗传特征。选项B为血友病特征，选项C、D为罕见遗传病模式。

【题干4】骨髓增生异常综合征（MDS）中，最常见的细胞遗传学异常是？

【选项】A.7号染色体长臂缺失（7q-）B.5q-C.环境因素相关D.Klinefelter综合征

【参考答案】A

【详细解析】MDS中约70%伴7q-，导致EPO抵抗和巨幼细胞性贫血。选项B为MDS-RS特征，选项C为病因错误，选项D为性染色体异常疾病。

【题干5】儿童急性白血病化疗后复发，最常见细胞遗传学克隆演变是？

【选项】A.t(12;21)→BCR-ABL+B.t(8;14)→EWSR1-FLI1+C.7q-→5q-D.TP53突变

【参考答案】C

【详细解析】复发白血病多出现克隆演进，7q-向5q-演变是ALL常见演变模式。选项A为原始细胞标记，选项B为CML特征，选项D为MDS特征。

【题干6】关于特发性血小板减少性紫癜（ITP）的实验室检查，错误描述是？

【选项】A.凝血功能正常B.血小板计数100×10?/LC.免疫荧光检测抗核抗体阳性D.骨髓巨核细胞正常

【参考答案】C

【详细解析】ITP特征为血小板减少+骨髓巨核细胞正常+凝血功能正常。选项C错误因抗核抗体（ANA）阳性多见于自身免疫性疾病。

【题干7】诊断儿童急性髓系白血病（AML）最敏感的流式细胞术指标是？

【选项】A.CD13+B.CD33+C.CD34+D.CD38+

【参考答案】B

【详细解析】AML-M4/M5亚型以CD33+表达为主（80%），CD13+为AML普遍指标但特异性较低。CD34+多见于AML-M2和ALL，CD38+为成熟细胞标记。

【题干8】关于输血后溶血反应，最早出现的临床症状是？

【选项】A.体温升高B.尿量增多C.皮肤瘀斑D.恶心呕吐

【参考答案】A

【详细解析】输血反应中，急性溶血反应（TRALI）通常在输注后1-2小时内出现发热（38.5℃），伴血红蛋白尿。选项B为肾衰竭表现，选项C为弥散性血管内凝血（DIC）特征。

【题干9】诊断儿童再生障碍性贫血（AA）的骨髓病理特征是？

【选项】A.巨核细胞增多B.红系、粒系、巨核系三系减少C.网织红细胞正常D.骨髓脂肪化

【参考答案】B

【详细解析】AA特征为骨髓造血细胞显著减少（20%），伴脂肪化。选项A为骨髓增生异常综合征（MDS）表现，选项C为巨幼细胞性贫血特征。

【题干10】关于儿童白血病化疗方案，下列描述正确的是？

【选项】A.ALL首选CHOP方案B.AML-M2首选DAE方案C.ALL诱导缓解阶段用甲氨蝶呤D.AML缓解后巩固用苯丁酸氮芥

【参考答案】B

【详细解析】AML-M2首选标准方案为DAE（DNR+ADM+Etoposide），ALL诱导缓解常用ALL-BFM方案。选项A为淋巴瘤方案，选项C为ALL维持治疗用药，选项D为MDS维持方案。

【题干11】新生儿出血症（HE）最关键的实验室检查是？

【选项】A.凝血酶原时间延长B.凝血因子VIII缺乏C.凝血因子IX缺乏D.凝血因子XI缺乏