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系统性硬化症护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者女性，52岁，农民，因“双手遇冷变白变紫3年，皮肤变硬、活动受限1年，加重伴吞咽困难2个月”于2025年3月10日入院。患者既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无药物过敏史，无家族遗传性疾病史。入院时神志清楚，精神状态欠佳，营养中等，自动体位，查体合作。

（二）主诉与现病史

患者3年前无明显诱因出现双手遇冷后先变白、继而变紫，伴麻木、刺痛感，保暖后约10-15分钟可缓解，未予重视。1年前逐渐出现双手、面部皮肤紧绷、变硬，手指活动灵活性下降，无法完成扣纽扣、系鞋带等精细动作，同时伴双膝关节疼痛，活动后加重，休息后可稍缓解。曾在外院就诊，查抗核抗体（ANA）阳性（1:320），抗Scl-70抗体阳性，诊断为“系统性硬化症”，予“甲泼尼龙片16mgqd、羟氯喹0.2gbid”治疗，症状稍有改善后自行停药。2个月前上述症状加重，皮肤硬化范围扩展至前臂、胸部及背部，双手握拳困难，双下肢活动受限，行走需家人搀扶，同时出现吞咽固体食物困难，偶有进食后哽咽感，伴反酸、嗳气，无恶心呕吐。为求进一步诊治来我院，门诊以“系统性硬化症”收入院。

（三）身体评估

1.生命体征：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压135/85mmHg，血氧饱和度96%（自然空气下）。

2.皮肤黏膜：面部皮肤紧绷发亮，呈“面具脸”，张口度约3指；双手、前臂、胸部及背部皮肤变硬，弹性减退，按压无凹陷，皮肤硬度评分（modifiedRodnanskinscore，mRSS）为18分（面部2分，双手4分，前臂3分，胸部3分，背部3分，双下肢3分）；双手掌指关节、近端指间关节处皮肤可见色素沉着，部分指端皮肤干燥、脱屑，无溃疡及坏疽。

3.四肢关节与运动：双手握拳受限，掌指关节、近端指间关节活动度：掌指关节屈曲约30°（正常90°），近端指间关节屈曲约20°（正常80°）；双膝关节无肿胀，压痛（+），活动度：屈曲约110°（正常135°），伸直正常；双下肢肌力4级，肌张力正常，行走时步态不稳。

4.消化系统：腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，约4次/分。吞咽功能评估：吞咽固体食物时可见吞咽动作延迟，饮水试验3级（能一次喝完，但有呛咳）。

5.呼吸系统：胸廓活动度稍减小，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。

6.心血管系统：心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

（四）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞计数6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10?/L；尿常规：尿蛋白（-），尿糖（-），尿潜血（-）；肝肾功能：谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶30U/L，总胆红素15μmol/L，血肌酐75μmol/L，尿素氮5.2mmol/L；电解质：血钾3.8mmol/L，血钠1xmmol/L，血氯102mmol/L；血沉（ESR）35mm/h（正常0-20mm/h）；C反应蛋白（CRP）12mg/L（正常0-8mg/L）；抗核抗体（ANA）阳性（1:640），核型为斑点型；抗Scl-70抗体阳性（++）；类风湿因子（RF）阴性；抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）阴性。

2.影像学检查：胸部CT：双肺下叶可见少许条索状阴影，肺功能检查：用力肺活量（FVC）80%预计值，第一秒用力呼气量（FEV?）85%预计值，FEV?/FVC88%，弥散功能（DLco）75%预计值（轻度下降）；双手X线片：双手掌指关节、近端指间关节间隙无明显狭窄，关节面光滑，未见骨质破坏；腹部超声：肝、胆、胰、脾、双肾未见明显异常。

3.其他检查：食管钡餐造影：食管下段黏膜皱襞增粗、紊乱，蠕动减弱，钡剂通过缓慢；肌电图：双侧正中神经、尺神经运动传导速度正常，感觉传导速度正常。

二、护理计划与目标

（一）护理问题

1.皮肤完整性受损：与皮肤硬化、弹性减退、末梢循环障碍有关。

2.肢体活动障碍：与皮肤硬化导致关节活动受限、关节疼痛有关。

3.营养失调：低于机体需要量，与吞咽困难、进食减少有关。

4.焦虑：与疾病x、治疗效果不确定、生活自理能力下降有关。

5.潜在并发症：肺间质纤维化、肾功能衰竭、消化道出血、感染等。

（二）护理目标

1.患者皮肤完整性得到维持，无新的皮肤损伤出现，原有皮肤干燥、脱屑症状改善。

2.患者肢体关节活动度逐渐增加，能够完成基本的日常生活活动，如穿衣、进食、洗漱等。

3.患者营养状况得到改善，体重稳定或略有增加，血红蛋白、血清白蛋白水平在正常范围内。

4.患者焦虑情绪得到缓解，能够积极配合治疗和护理，主动参与康复训练。

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