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血友病关节出血个案护理

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者张某，男性，28岁，未婚，某互联网公司程序员，因“左膝关节肿胀、疼痛伴活动受限3天”于202X年X月X日入院。患者自幼确诊“血友病A（重度）”，FVIII（凝血因子Ⅷ）活性长期维持在1%~2%，既往有反复关节出血史，主要累及膝关节、肘关节，近5年平均每年关节出血4~6次，曾因“右膝关节出血”于外院行关节腔穿刺引流术2次。本次入院前3天，患者因工作久坐后起身时不慎左膝磕碰办公桌角（外力强度较轻），随后出现左膝关节隐痛，次日晨起疼痛加重，关节肿胀明显，无法正常屈膝，行走需借助拐杖，自行口服“对乙酰氨基酚片”止痛效果不佳，为进一步治疗就诊我院，门诊以“血友病A伴左膝关节急性出血”收入血液科。

（二）现病史

患者入院时主诉左膝关节持续性胀痛，活动时疼痛加剧，夜间因疼痛影响睡眠，近3天进食、睡眠差，体重无明显变化。病程中无发热、寒战，无皮肤黏膜出血点，无牙龈出血、鼻出血，无腹痛、黑便等症状。入院查体：体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸19次/分，血压125/80mmHg，神志清楚，精神萎靡，贫血貌不明显。左膝关节明显肿胀，双膝周径对比：左膝髌骨上缘10cm处周径42cm，右膝同位置周径36cm；左膝关节皮温较对侧高1.5℃，皮肤无发红、破溃，关节间隙压痛明显，浮髌试验阳性，左膝关节主动屈伸范围：伸0°（正常），屈仅能达30°（正常可屈135°），被动活动时患者因疼痛抗拒，肢体末梢血运良好，感觉正常。

（三）既往史与个人史

患者系足月顺产，出生后6个月因“臀部血肿”首次确诊血友病A，父母非近亲结婚，家族中无类似疾病患者（考虑为散发病例）。既往无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无肝炎、结核等传染病史，无药物过敏史，无手术史（除关节腔穿刺外）。个人史：长期规律作息，因担心出血较少运动，饮食清淡，无烟酒嗜好，对疾病存在一定认知，但自我管理能力较弱，未坚持定期监测FVIII活性，出血后多依赖“止痛片”缓解症状，未及时补充凝血因子。

（四）辅助检查

血常规：白细胞计数5.8×10?/L（正常参考值4~10×10?/L），中性粒细胞比例62%（正常50%~70%），红细胞计数4.5×1012/L（正常4.3~5.8×1012/L），血红蛋白115g/L（正常130~175g/L，轻度降低，考虑与反复慢性出血相关），血小板计数220×10?/L（正常100~300×10?/L，无血小板减少相关出血风险）。

凝血功能：凝血酶原时间（PT）12.5s（正常11~13s），国际标准化比值（INR）1.0（正常0.8~1.2），活化部分凝血活酶时间（APTT）85s（正常25~35s，明显延长，提示内源性凝血途径异常），凝血酶时间（TT）16s（正常14~21s），纤维蛋白原（FIB）3.2g/L（正常2~4g/L）；FVIII活性1.2%（正常80%~120%，重度血友病A诊断标准为FVIII活性1%，本次略升高考虑与疼痛应激相关），FVIII抑制物阴性（排除抑制物导致的出血难治性）。

影像学检查：左膝关节X线片示：左膝关节间隙轻度变窄，软骨下骨可见散在硬化灶，髌骨边缘轻度骨质增生（提示慢性关节病变），关节腔内可见低密度积液影；左膝关节超声示：关节腔内探及液性暗区，最大深度约1.8cm，内透声差，可见点状回声（考虑血性积液），滑膜增厚约0.5cm（正常0.2cm，提示滑膜炎症），软骨表面不光滑，未见明显软骨缺损。

其他：肝肾功能、电解质、血糖等生化指标均在正常范围，感染指标（C反应蛋白、降钙素原）正常，排除感染性关节炎。

二、护理问题与诊断

依据患者病史、症状、体征及辅助检查结果，结合NANDA-I护理诊断标准，确定以下护理问题：

（一）急性疼痛：与左膝关节腔内出血致组织肿胀、压迫周围神经及滑膜炎症相关

患者入院时左膝关节VAS疼痛评分7分（0~10分制，7~10分为重度疼痛），活动后评分升至9分，夜间因疼痛频繁觉醒，影响睡眠质量，符合该护理诊断。疼痛不仅导致患者躯体不适，还加重其焦虑情绪，形成“疼痛-焦虑-疼痛加剧”的恶性循环。

（二）有出血加重的风险：与患者FVIII活性低下（1.2%）、关节腔血管损伤及活动不当相关

患者血友病A重度，内源性凝血途径异常，APTT显著延长，且本次出血由外力诱发，关节腔内已存在血性积液，若未及时补充凝血因子或过早活动，可能导致关节内血管持续破裂，出血加重，甚至引发关节腔压力过高导致神经、血管压迫损伤。

（三）肢体活动障碍：与左膝关节疼