单侧肾母细胞瘤手术专家共识（2025年版）课件.pptxVIP

单侧肾母细胞瘤手术专家共识（2025年版）精准诊疗，规范手术新标准

目录第一章第二章第三章背景与概述诊断与术前评估手术基本原则

目录第四章第五章第六章手术操作技术术后管理与随访共识要点与应用

背景与概述1.

高发年龄集中性：80%病例发生于5岁前，1-3岁为诊断高峰，提示婴幼儿腹部检查需纳入常规体检。症状与年龄关联：幼儿以腹部包块为主，大龄儿童更易出现非特异性症状如发热，易漏诊。影像诊断标志：握球征和新月形残肾为特征性表现，CT增强扫描对肿瘤边界判定价值最高。性别差异争议：文献记载男女比例1.1:1至女性稍多，可能与不同亚型发病率差异有关。综合征关联提示：WAGR等综合征患儿需加强肾脏筛查，此类病例占总数约15%。转移年龄特点：肺转移多见于3岁以上患儿，可能与肿瘤生长时间呈正相关。年龄阶段发病率占比典型症状影像学特征1-3岁80%无痛性腹部包块、血尿B超显示握球征，CT见低密度肿块3-5岁75%高血压、腹痛增强扫描呈新月形肾组织残留5-10岁15%发热、体重减轻IVP显示肾盂肾盏变形10岁2%急腹症（肿瘤破裂）密度不均匀伴钙化疾病定义与流行病学

临床表现与诊断意义腹部包块（最常见）、腹痛、血尿（约25%病例）、高血压（因肾素分泌异常）及发热等非特异性表现。典型症状超声和CT是首选检查，可明确肿瘤大小、位置及是否侵犯周围组织；MRI对评估血管受累更具优势。影像学诊断需与神经母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤等儿童腹部肿瘤区分，病理活检为金标准。鉴别诊断

全球范围内手术、化疗及放疗方案存在显著差异，亟需标准化以改善预后。治疗现状差异肾母细胞瘤治疗涉及儿科、外科、肿瘤科等多学科，共识旨在优化协作流程。多学科协作需求随着微创手术（如腹腔镜）和靶向治疗的发展，需更新指南以纳入循证医学证据。新技术整合长期随访数据显示，部分患儿面临肾功能不全、二次肿瘤等风险，共识强调个体化治疗以减少远期并发症。患者生存质量关注共识制定背景

诊断与术前评估2.

腹部超声检查作为初步筛查手段，需明确肿瘤位置、大小及与周围血管的关系，同时评估对侧肾脏情况。增强CT/MRI检查必须包含动脉期、静脉期及延迟期扫描，用于判断肿瘤侵犯范围、淋巴结转移情况及下腔静脉瘤栓分级。胸部CT平扫排除肺转移灶，扫描层厚≤5mm，需报告所有可疑结节的大小和分布特征。影像学检查标准

穿刺活检指征仅适用于双侧肿瘤、转移灶不明或术前化疗前，采用18Gcoaxial穿刺针在超声引导下获取3条以上组织条，立即置于RNA保存液中，避免挤压伪影。术中冰冻切片标准标本离体后30分钟内送检，要求包含肿瘤-正常肾组织交界区，由2名高级职称病理医师独立诊断，重点鉴别肾源性残余(nephrogenicrests)与肿瘤浸润前沿。分子病理检测所有病例需进行WT1/2基因FISH检测和11p15甲基化分析，对胚基predominant型需加做MYCN扩增检测，报告应在术后72小时内完成。病理学确认流程

肿瘤可切除性评估根据COGAREN03B2标准，将肿瘤分为完全可切除(包膜完整无血管侵犯)、临界可切除(累及肾门但未包裹主干血管)和不可切除(侵犯胰腺/肠系膜根部)，需多学科团队(MDT)联合判定。肾功能储备测算通过99mTc-DMSA显像计算健侧肾GFR，要求≥40ml/min/1.73m2方可考虑根治性肾切除，对GFR在30-40ml/min者需预备术中肾脏替代治疗。凝血功能管理术前72小时停用抗血小板药物，血小板计数需100×10?/L，对肿瘤10cm者预防性输注纤维蛋白原至2g/L以上，术中备CellSaver自体血回输设备。术前风险评估

手术基本原则3.

绝对禁忌症包括严重心肺功能不全无法耐受手术、凝血功能障碍未纠正、肿瘤广泛侵犯重要血管或脏器无法切除等情况。术前需全面评估患者全身状况。明确适应症适用于经影像学确诊的单侧肾母细胞瘤，肿瘤局限于肾脏或仅轻度侵犯周围组织，且对侧肾功能正常。需排除双侧病变或远处转移病例。相对禁忌症涉及肿瘤体积过大（需术前化疗缩小）、合并严重感染未控制等情形。需个体化评估风险收益比，必要时延迟手术。手术适应症与禁忌症

肿瘤分期根据术前影像评估的肿瘤范围（是否突破肾包膜、血管侵犯等）选择根治性肾切除或保留肾单位手术。I-II期可考虑肾部分切除，III期以上需完整切除。患儿年龄婴幼儿肾脏代偿能力强，若对侧肾功能正常可优先考虑根治术；大龄儿童可谨慎评估保肾指征。术者经验复杂病例（如血管重建、邻近器官分离）需由具有小儿肿瘤手术经验的团队实施，必要时转诊至专科中心。解剖位置肾上极肿瘤若远离集合系统且边缘清晰更适宜保肾手术；肾门区肿瘤因涉及大血管通常需全肾切除。术式选择依据

围手术期团队协作需联合小儿外科、肿瘤科、影像科、病理科制定个体化方案，术前明确手术范围及辅助治疗策略。多学科会诊重点