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发育性髋关节发育不良诊疗指南

一、引言

发育性髋关节发育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）是一种常见的儿童髋关节疾病，涵盖了从髋关节不稳定到髋关节脱位等一系列髋关节发育异常情况。该病在不同种族和地区的发病率有所差异，女孩发病率高于男孩，左侧髋关节受累多于右侧，双侧发病约占20%。早期诊断和恰当治疗对于改善患儿预后、减少并发症至关重要，本指南旨在为临床医生提供全面、科学的DDH诊疗指导。

二、术语和定义

1.发育性髋关节发育不良：指出生前及出生后股骨头和髋臼在发育和（或）解剖关系中出现的一系列异常。包括髋关节发育不成熟、髋关节不稳定、髋关节半脱位和髋关节脱位等不同程度的病变。

2.髋关节不稳定：指髋关节在活动过程中，股骨头与髋臼的对应关系出现异常改变，但尚未完全脱离髋臼。

3.髋关节半脱位：股骨头部分脱出髋臼，但仍与髋臼保持部分接触。

4.髋关节脱位：股骨头完全脱出髋臼，失去与髋臼的正常对应关系。

三、流行病学

DDH的发病率因地区、种族、遗传因素等不同而有所差异。全球范围内，发病率约为1‰-20‰。我国不同地区的发病率也有所波动，北方地区发病率相对较高，可能与襁褓包裹方式等因素有关。女孩发病率明显高于男孩，男女之比约为1:4-1:6。此外，有家族史、臀位产、羊水过少等因素的新生儿，DDH发病风险增加。

四、病因和发病机制

1.遗传因素：DDH具有一定的遗传倾向，约20%-30%的患儿有家族史。遗传方式可能为多基因遗传，涉及多个基因的相互作用。

2.胎位因素：臀位产是DDH的重要危险因素之一。在子宫内，臀位胎儿的髋关节处于伸展位，股骨头对髋臼的压力异常，影响髋臼的正常发育。

3.激素因素：孕期母体分泌的松弛素等激素可使胎儿关节韧带松弛，增加髋关节的不稳定性。

4.环境因素：襁褓包裹方式不当，如将婴儿双腿伸直并紧紧捆绑，限制了髋关节的正常活动，增加了DDH的发病风险。

五、临床表现

1.新生儿及婴儿期（0-6个月）

-外观：患侧下肢可能较健侧短，大腿、臀部皮纹不对称，患侧皮纹加深、增多。

-髋关节活动：髋关节外展受限，在进行髋关节外展试验时，可感到髋关节有弹响或弹跳感（Ortolani试验阳性）；当内收髋关节时，可感觉到股骨头滑出髋臼的弹响（Barlow试验阳性）。

2.幼儿期（6个月-3岁）

-步态异常：开始行走后，单侧髋关节脱位患儿表现为跛行步态；双侧髋关节脱位患儿表现为鸭步，行走时臀部明显后突，腰椎前凸增大。

-肢体不等长：测量双下肢长度可发现患侧较健侧短缩。

-髋关节活动：髋关节外展、内旋活动受限，屈髋时可出现髋关节弹响。

3.学龄期及青少年期（3岁以上）

-疼痛：患儿可出现髋关节或腹股沟区疼痛，活动后加重，休息后缓解。

-髋关节功能障碍：髋关节活动范围逐渐减小，严重者可出现髋关节僵硬、强直。

-肢体畸形：长期未治疗的DDH患儿可出现骨盆倾斜、脊柱侧弯等继发性畸形。

六、辅助检查

1.超声检查

-适用范围：是0-6个月婴儿DDH筛查和诊断的首选方法。超声能够清晰显示髋关节的软骨、骨性结构及关节的动态变化。

-检查方法：采用Graf法或Harcke法进行髋关节超声检查，测量α角和β角等指标，评估髋关节的发育情况。

-诊断标准：根据α角和β角的测量值，将髋关节分为不同类型，Ⅰ型为正常髋关节，Ⅱ型为发育不良髋关节，Ⅲ型和Ⅳ型为脱位髋关节。

2.X线检查

-适用范围：6个月以上儿童，当超声检查不能明确诊断或需要进一步评估髋关节的骨性结构时，可采用X线检查。

-检查方法：拍摄双髋关节正位片，测量髋臼指数、CE角、Shenton线等指标。

-诊断标准：髋臼指数增大提示髋臼发育不良；CE角减小提示股骨头覆盖不良；Shenton线不连续提示髋关节脱位或半脱位。

3.CT检查

-适用范围：对于复杂的DDH病例，如合并髋臼骨折、股骨头缺血坏死等，CT检查能够提供更详细的髋关节三维结构信息，有助于制定手术方案。

-检查方法：采用螺旋CT扫描，进行多平面重建和三维重建。

4.MRI检查

-适用范围：主要用于评估髋关节周围软组织、软骨及股骨头的血运情况，对于早期诊断股骨头缺血坏死等并发症有重要价值。

-检查方法：采用常规序列和特殊序列进行扫描，如T1WI、T2WI、脂肪抑制序列等。

七、诊断

1.筛查

-新生儿期：所有新生儿在出生后均应进行