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血友病关节腔出血个案护理

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者张某，男性，28岁，汉族，未婚，某公司职员，身高175cm，体重70kg。患者小学3年级时因“磕碰后皮肤瘀斑长期不消退”就诊，经凝血功能检查确诊为“血友病A（先天性凝血因子Ⅷ缺乏症）”，此后长期规律输注凝血因子Ⅷ进行预防治疗，输注频率为每周2次，每次200IU。患者无吸烟、饮酒史，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无药物过敏史，家族中其舅舅患有血友病A，父母体健，无其他遗传性疾病史。

（二）现病史

患者于入院前12小时，在下班途中不慎滑倒，左膝关节着地，当时自觉左膝轻微疼痛，无明显肿胀，未及时就医，仅自行休息。入院前6小时，左膝关节疼痛逐渐加重，呈持续性胀痛，伴明显肿胀，无法正常屈伸，行走困难，家属陪同至我院急诊就诊。急诊查体示左膝关节肿胀明显，压痛阳性，浮髌试验阳性，关节活动受限（屈曲约30°，伸展约150°）。急诊完善凝血功能、血常规、关节超声等检查后，以“血友病A伴左膝关节腔出血”收入我科。患者自发病以来，精神状态差，食欲减退，睡眠受疼痛影响，大小便正常，体重无明显变化。

（三）既往史

患者确诊血友病A以来，既往有多次关节腔出血史，主要累及左膝关节、右肘关节，平均每年出血2-3次，均因外伤或过度活动诱发，每次经输注凝血因子Ⅷ、局部制动、冷敷等治疗后，症状可在1-2周内缓解。末次关节出血为入院前8个月，为右肘关节腔出血，经治疗后恢复良好，未遗留明显关节畸形。患者无手术史，无输血不良反应史，长期规律随访凝血功能，近1年凝血因子Ⅷ活性维持在5%-8%（正常参考值50%-150%）。

（四）身体评估

生命体征：体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸19次/分，血压125/80mmHg，血氧饱和度98%（自然空气下），生命体征平稳，无发热、休克等异常表现。

全身评估：神志清楚，精神萎靡，营养中等，全身皮肤黏膜无新鲜瘀斑、出血点，未见牙龈出血、鼻出血，胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常。

局部关节评估：左膝关节明显肿胀，膝周皮肤张力高，皮温较对侧稍高（左膝皮温37.2℃，右膝皮温36.5℃），膝关节周径测量：左膝髌骨上缘10cm处周径为42cm，右膝同部位周径为38cm，差值4cm；左膝关节压痛（+++），以髌骨内侧缘及膝关节内侧间隙明显，浮髌试验（+），研磨试验（+），侧方应力试验（-）；关节活动度受限，主动屈曲最大30°，被动屈曲最大45°，主动伸展150°，被动伸展170°，无法负重行走，需借助轮椅移动；右膝关节无肿胀、压痛，活动度正常（屈曲135°，伸展180°），其余关节（肩、肘、腕、髋、踝）无异常表现。

（五）辅助检查

凝血功能检查（入院当日）：凝血酶原时间（PT）12.5秒（正常参考值11-14秒），活化部分凝血活酶时间（APTT）86.2秒（正常参考值25-35秒），凝血酶时间（TT）16.8秒（正常参考值14-21秒），纤维蛋白原（FIB）3.2g/L（正常参考值2-4g/L），凝血因子Ⅷ活性1.8%（正常参考值50%-150%），凝血因子Ⅸ活性95%（正常参考值70%-130%），D-二聚体0.3mg/L（正常参考值0.5mg/L）。

血常规检查（入院当日）：白细胞计数7.6×10?/L（正常参考值4-10×10?/L），中性粒细胞比例62%（正常参考值50%-70%），淋巴细胞比例32%（正常参考值20%-40%），红细胞计数4.3×1012/L（正常参考值4.3-5.8×1012/L），血红蛋白128g/L（正常参考值130-175g/L），血小板计数245×10?/L（正常参考值100-300×10?/L），未见贫血及感染迹象。

关节超声检查（入院当日）：左膝关节腔可见不规则液性暗区，最大深度约1.8cm，内透声差，可见点状回声漂浮；滑膜增厚，厚度约0.5cm，回声不均匀；软骨表面尚光滑，未见明显骨质破坏；关节周围软组织肿胀，未见血肿形成。提示左膝关节腔积液（出血性）伴滑膜增厚。

膝关节X线检查（入院次日）：左膝关节间隙正常，关节面光滑，未见骨质增生、破坏或畸形，软组织肿胀影，未见骨折征象。排除骨性关节病变及骨折。

（六）心理社会评估

患者因长期受血友病困扰，多次出现关节出血，对疾病预后存在担忧，此次出血后疼痛明显、活动受限，担心影响工作及未来生活，出现焦虑情绪，焦虑自评量表（SAS）评分58分（标准分，正常5