特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊疗共识_【56页】_B02.pptxVIP

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2025-12-09 发布于湖南
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特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊疗共识_【56页】_B02.pptx

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特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊疗共识;;;01;种族地理差异与患病率;抗Jo-1抗体阳性关联性;亚洲人群高发特点;02;起病方式多样性;IIM-ILD中，肌炎与ILD进展常不协调，可同时或先后显现，疾病管理需细致，兼顾肌炎与ILD治疗，确保综合施策，提升疗效。;;03;;影像表现分型;;04;通气功能评估;弥散功能检测;疾病严重度分级;05;血常规、血沉、肝肾功、C反应蛋白等，其中血清肌酸激酶等生化指标反映肌肉受累及肌炎活动。有条件可检测血清铁蛋白等IIM-ILD预后指标。;自身抗体谱检测;;06;肺活检在IIM-ILD诊断中扮演关键角色，尤其在疑似或需要排除其他肺部疾病时，如肺部感染、肺泡出血、恶性肿瘤或药物性肺损伤，它成为重要确诊手段。;皮肤肌肉活检;;07;;组建多学科团队;;08;激素基础治疗;免疫抑制剂联用;利妥昔单抗是针对B细胞CD20抗原的单克隆抗体，用于难治性IIM-ILD患者。研究显示，其对抗Jo-1和MDA5抗体阳性的患者有较好疗效，但需注意感染等不良反应。;09;纵隔气肿处理;肺部感染防治;;10;;复发预警指标;长期管理方案;11;进展性肺纤维化;尼达尼布作用;吡非尼酮选择;12;;;疫苗接种建议;13;前瞻性队列研究;深入评估KL-6、SP-A、SP-D及铁蛋白等生物标志物在IIM-ILD早期筛查、病情评估、疗效判断及预后预测中的价值，以优化诊疗策略，改善患者预后。;;THANKS