CSH2025中国成人原发免疫性血小板减少症ITP诊疗指南解析.docxVIP

CSH2025中国成人原发免疫性血小板减少症ITP诊疗指南解析

CSH2025中国成人原发免疫性血小板减少症（ITP）诊疗指南解析

一、指南背景及概述

原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，主要由于机体对血小板抗原免疫失耐受，产生抗血小板自身抗体，导致血小板破坏增多和（或）生成受抑制，从而出现血小板减少。中国医师协会血液科医师分会（CSH）制定的《CSH2025中国成人原发免疫性血小板减少症（ITP）诊疗指南》旨在为临床医生提供更科学、规范的ITP诊断和治疗方案，提高ITP的诊疗水平。

二、诊断标准

1.临床表现

-出血症状：皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血较为常见，严重者可出现内脏出血，如消化道出血（表现为呕血、黑便）、泌尿道出血（血尿）等。女性患者可表现为月经过多。部分患者可能无明显出血症状，仅在体检时发现血小板减少。

-体征：一般无脾大，若存在脾大，需要排除其他可能导致血小板减少的疾病。

2.实验室检查

-血常规：血小板计数减少，一般多次检查血小板计数低于正常范围（正常参考值为（100-300）×10?/L）。同时，需要观察血小板的形态，部分患者可能出现血小板体积增大等表现。

-血涂片：除了观察血小板数量和形态外，还可以排除其他血液系统疾病，如白血病、再生障碍性贫血等。血涂片中若发现异常白细胞或幼稚细胞，需要进一步检查明确病因。

-自身抗体检测：血小板相关抗体（PAIg）检测有助于诊断ITP，但该检测的特异性不高，其他自身免疫性疾病也可能出现PAIg阳性。抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体等自身抗体检测可以排除系统性红斑狼疮等其他自身免疫性疾病。

-骨髓穿刺：骨髓穿刺检查主要用于排除其他血液系统疾病。ITP患者骨髓象表现为巨核细胞数量正常或增多，有成熟障碍，以幼稚巨核细胞和颗粒型巨核细胞为主，产板型巨核细胞减少。

3.诊断流程

-首先根据患者的出血症状、血常规检查发现血小板减少，初步考虑ITP的可能。

-进行血涂片、自身抗体检测等检查，排除其他可能导致血小板减少的疾病，如药物性血小板减少、感染相关性血小板减少、自身免疫性疾病相关血小板减少等。

-对于诊断不明确或治疗效果不佳的患者，可考虑进行骨髓穿刺检查，以明确诊断。

三、治疗策略

1.治疗目标

-提高血小板计数，预防和控制出血症状，降低严重出血的风险。

-改善患者的生活质量，减少治疗相关的不良反应。

2.一线治疗

-糖皮质激素

-作用机制：糖皮质激素可以抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏，减少自身抗体的产生，促进血小板的生成。

-用法用量：常用的糖皮质激素有泼尼松、地塞米松等。泼尼松剂量为1mg/（kg·d），口服，待血小板计数恢复正常或接近正常后，逐渐减量，一般每周减5-10mg，减至5-10mg/d时维持治疗3-6个月。地塞米松采用大剂量冲击治疗，剂量为40mg/d，口服，连用4天，每4-6周重复一次。

-不良反应：长期使用糖皮质激素可能导致多种不良反应，如满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、糖尿病、骨质疏松、感染等。在治疗过程中需要密切监测患者的血压、血糖、骨密度等指标，并给予相应的对症处理。

-静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

-作用机制：IVIG可以封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体，减少血小板的破坏，同时调节免疫功能。

-用法用量：常用剂量为0.4g/（kg·d），静脉滴注，连用5天；或1g/（kg·d），静脉滴注，连用1-2天。

-不良反应：IVIG的不良反应相对较少，常见的有头痛、发热、寒战、恶心、呕吐等，一般在停药后可自行缓解。少数患者可能出现过敏反应，需要密切观察。

3.二线治疗

-促血小板生成药物

-作用机制：促血小板生成药物可以刺激骨髓巨核细胞的增殖和分化，促进血小板的生成。

-常用药物：包括重组人血小板生成素（rhTPO）、血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）如罗米司亭、艾曲泊帕等。rhTPO剂量为15000U/d，皮下注射，连用14天；罗米司亭初始剂量为1μg/kg，皮下注射，每周一次，根据血小板计数调整剂量；艾曲泊帕初始剂量为25mg/d，口服，根据血小板计数调整剂量，最大剂量不超过75mg/d。

-不良反应：促血小板生成药物的不良反应相对较少，部分患者可能出现头痛、乏力、肌肉酸痛等症状。长期使用TPO-RA可能增加血栓形成的风险，需要密切监测。

-利妥昔单抗

-作用