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大动脉炎诊疗指南

本指南旨在规范大动脉炎的诊断、治疗及长期管理，为临床医师提供科学、统一的诊疗依据，优化患者预后，减少并发症发生。本指南适用于各级医疗机构风湿免疫科、心血管内科、介入科、血管外科等相关科室医师对大动脉炎患者的诊疗工作。

一、定义与流行病学

（一）定义

大动脉炎（TakayasuArteritis，TA）是一种病因未明的慢性、肉芽肿性、炎症性血管炎，主要累及主动脉及其主要分支（如头臂干、锁骨下动脉、肾动脉、肺动脉等），导致血管壁增厚、管腔狭窄、闭塞或动脉瘤形成，进而引起相应器官缺血症状。本病多累及年轻女性，病程迁延，可致严重脏器损害，甚至危及生命。

（二）流行病学

1.发病年龄：多见于10-40岁女性，男女比例约1∶8-10，儿童及老年人亦可发病。

2.地域分布：全球均有发病，以东亚、东南亚及南美洲人群发病率较高，我国属于高发地区。

3.发病率：我国发病率约为0.2-0.5/10万，近年来随着诊断水平提升，检出率逐渐增高。

二、病因与发病机制

（一）病因

病因尚未明确，目前认为与以下因素相关：

1.遗传因素：可能与HLA-B52基因相关，家族聚集性病例偶见，提示遗传因素可能参与发病。

2.感染因素：结核分枝杆菌、链球菌、病毒（如EB病毒）等感染可能作为诱因，触发机体免疫反应，导致血管炎症。

3.免疫因素：机体免疫功能紊乱，T淋巴细胞、B淋巴