内科疾病的神经系统损害.ppt

Wegener’s肉芽肿华山医院神经内科崔梅

概述Wegener肉芽肿的诊断首次在1936年被一个德国病理学家提出，本病是一种少见的可危及生命的主要累及中小血管的坏死性，肉芽肿性，系统性血管炎。本病的病因目前还不清楚，其发病机制主要是由于血管壁炎症性改变引起的全身各器官的血流灌注不足，从而导致的组织器官损伤。本病主要累及上，下呼吸道及肾脏。少数情况下亦可累及眼，耳，皮肤，关节，心脏，及神经系统。本病可在任何年龄发病，但以40—60岁为多见。男女发病比例基本相等。

临床表现

Wegener肉芽肿最见的首发症状为上呼吸道症状，可伴有发热，乏力，疲劳感，体重下降，盗汗，关节及肌肉疼痛。随着疾病的进展，上呼吸道症状可逐渐加重并出现其他系统受累的症状。（一）上呼吸道几乎所有的Wegener肉芽肿病人都会出现上呼吸道症状，包括鼻窦炎，流血性或无色鼻涕及其他感冒症状，常规治疗无效并进行性加重流涕多由鼻炎或鼻窦炎所致。另外可出现鼻中隔塌陷，咽鼓管堵塞后的慢性耳聋，鼻旁窦疼痛，牙龈肿胀，扁桃腺炎等

（二）肺尽管少数病人可以不出现肺部症状，但绝大多数患者都会出现肺部表现：包括，咳嗽，咳血，呼吸急促，胸部不适。胸片多表现为双侧多发的结节影或结节伴有空洞。（三）肾脏大约有3/4的病人伴有肾脏损伤，但绝大多数不出现临床症状。而仅有实验