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额颞叶痴呆诊疗临床应用专家共识（2025版）

前言

额颞叶痴呆作为早发性痴呆的最常见原因，其临床异质性、复杂的病理机制以及与社会行为、语言功能的密切关联，给临床诊疗带来了巨大挑战。随着神经影像学技术、分子生物学标记物以及遗传学研究的飞速发展，额颞叶痴呆的诊断标准与治疗理念在过去数年间经历了显著更新。为了进一步规范我国临床医生对额颞叶痴呆的识别、诊断与管理流程，提高诊疗水平，改善患者生活质量，本共识在既往版本及国际最新研究进展的基础上，结合我国临床实践特点，经过多学科专家反复讨论与修订，最终形成2025版专家共识。本共识旨在提供基于循证医学证据的临床建议，涵盖从早期预警信号识别、精准诊断流程到综合治疗策略的全链条指导。

一、流行病学与疾病概述

额颞叶痴呆是仅次于阿尔茨海默病的第二常见认知障碍性疾病，也是早发性痴呆（发病年龄65岁）最主要的病因。流行病学数据显示，额颞叶痴呆的患病率约为每10万人15-22例，发病率随年龄增长而增加，在45至64岁人群中尤为显著。与阿尔茨海默病不同，额颞叶痴呆在发病早期往往以显著的人格改变、行为异常或语言功能衰退为核心特征，而记忆力相对保留。

根据临床表型和病理特征，额颞叶痴呆主要分为三大核心综合征：行为变异型额颞叶痴呆、语义性痴呆和非流利性变异型原发性进行性失语。此外，部分额颞叶痴呆患者会合并运动神经元病症状，构成额颞叶痴呆-肌萎缩侧索硬化综合征。在病