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慢性主动脉周围炎诊疗规范总结2026

慢性主动脉周围炎（chronicperiaortitis，CP）是一组累及主动脉壁及周围软组织的纤维炎性疾病的总称，其共同特征是纤维炎症组织包裹主动脉（如腹主动脉、髂动脉、胸主动脉等）以及周围邻近结构。其中包绕腹主动脉/髂动脉的主动脉周围炎最常见，也被称为腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis，RPF）。

鉴于CP所包含疾病的异质性及其相对罕见性，迄今尚未形成统一的分类标准。CP本质上被认为是特发性或免疫相关性的，其发病机制仍存在较大争议。最初，该病被认为是腹主动脉严重动脉粥样硬化的局部炎症反应。然而，后续研究发现，CP患者常伴有其他自身免疫病，特别是自免疫球蛋白G（immunoglobulinG，IgG）相关性疾病（IgG4-relateddisease，IgG4-RD）被认识和命名后，相当数量的CP都被归类于IgG4-RD的临床表现之一。因此，CP可进一步根据其是否存在其他自身免疫病分为孤立型和与自身免疫病并发型，后者包括多种系统性自身免疫病，如：IgG4-RD、类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、强直性脊柱炎（AS）、系统性血管炎（如肉芽肿性多血管炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症性血管炎）等；或与器官特异性自身免疫病并发，如：自身免疫性甲状腺疾病（桥本甲状腺炎、里