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肝豆状核变性的中西医结合治疗总结2026

肝豆状核变性又称威尔逊病（WD），最早由英国医生KinnerWilson于1912年首次报道，该病是少数可治疗的单基因遗传性疾病之一。WD的治疗一直是临床医生及患者共同关注的课题，也是该领域的研究热点。我国于2008年制定《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》，并于2021年和2022年先后更新；国际上也多次更新相关指南，如美国肝病学会分别于2008年和2022年更新WD诊治指南，欧洲肝病学会分别于2012年和2025年更新WD诊治指南。在现阶段尚无法进行基因治疗以及肝移植治疗开展有限的前提下，药物疗法仍是在低铜饮食基础上的主要治疗手段。

目前，中医药在WD的临床治疗中亦展现出良好的疗效。从2016年开始，王晓平教授与杨任民教授多次合作发表专家述评。近期也有研究从器官损伤角度综述中医药在WD中的疗效及作用机制。本文旨在对WD的西药、中药及中西医结合治疗进展作一简要综述。?

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1低铜饮食

?低铜饮食是WD治疗的基础。铜是人体必需的微量元素，正常人体内铜总量为100～200mg（平均150mg），每日从食物和饮水中摄入2～5mg铜。WD患者需要严格遵循低铜饮食原则。《中国肝豆状核变性诊治指南2021》建议如下：（1）避免进食含铜量高的食物，如动物内脏、坚果类、贝壳类、软体动物、螺类、虾蟹类和豆类食物；（2）建议采用高氨基酸或高蛋白饮食，如