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血栓性血小板减少性紫癜诊疗指南

一、总则

1.1编制目的

规范血栓性血小板减少性紫癜的临床诊疗行为，提高医务人员对本病的早期识别与精准救治能力，降低疾病死亡率与复发率，改善患者长期生存质量，保障医疗安全。

1.2编制依据

本指南依据《中华人民共和国医师法》《临床诊疗指南-血液病学分册（2022版）》《成人血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识（2023版）》，结合国际血栓与止血学会（ISTH）、美国血液学会（ASH）最新诊疗共识及国内临床实践制定。

1.3适用范围

本指南适用于各级医疗机构的血液科、急诊科、重症医学科、检验科、输血科及其他相关科室医务人员，指导血栓性血小板减少性紫癜的诊断、治疗及随访管理。

1.4工作原则

早期识别原则：以血小板减少合并微血管病性溶血性贫血为核心疑诊线索，避免延误救治时机。

分层救治原则：根据疾病分型、病情严重程度制定个体化诊疗方案。

多学科协作原则：建立血液科、急诊科、重症医学科等多学科诊疗团队，保障重症患者救治效果。

全程管理原则：覆盖急诊救治、急性期治疗、维持治疗及长期随访的全流程管理。

二、疾病概述

2.1定义与疾病本质

血栓性血小板减少性紫癜（以下简称TTP）是一种罕见的血栓性微血管病，以全身微血管内血小板异常聚集、广泛性微血栓形成为核心病理改变，导致血小板消耗性减少、微血管病性溶血性贫血及多器官组织缺血性损伤，可累及神经系