成人先心病相关肺动脉高压的治疗策略.pptx

成人先心病相关肺动脉高压的治疗策略全方位诊疗方案精要

目录第一章第二章第三章概述与评估药物治疗策略介入治疗技术

目录第四章第五章第六章外科手术治疗心肺联合移植综合支持与随访

概述与评估1.

定义与病理机制血管重构与阻力增加：肺动脉高压的核心病理改变是肺小动脉内膜增生、中膜肥厚及丛状病变，导致血管腔狭窄、肺血管阻力持续升高。先天性心脏病相关型因异常分流增加肺血流剪切力，加速血管内皮损伤和平滑肌增殖。遗传与分子机制：部分患者携带BMPR2或ALK1基因突变，影响血管细胞增殖凋亡平衡。此外，低氧、炎症因子和血管活性物质（如内皮素-1）分泌异常进一步促进肺血管收缩和重构。血流动力学异常：先天性心脏缺损