成人先心病相关肺动脉高压与右心衰竭.pptx

成人先心病相关肺动脉高压与右心衰竭精准诊疗与全程管理方案

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断与评估基础治疗措施

目录第四章第五章第六章靶向药物治疗手术与介入干预综合管理与随访

疾病概述1.

定义与病理生理机制成人先心病相关肺动脉高压的核心病理改变是肺血管阻力进行性升高，右心室后负荷增加，最终导致右心衰竭。心脏结构异常（如室间隔缺损）引起的左向右分流是主要始动因素。血流动力学异常长期异常血流剪切力导致肺小动脉内皮损伤、中膜肥厚及丛状病变形成，血管活性物质（内皮素-1、血栓素A2）与舒张因子（一氧化氮、前列环素）失衡加剧血管收缩。血管重构过程约6-10%患者携带BMPR2基因突变，该基因编码骨形态