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最新原发性抗磷脂综合征诊疗指南

第一章诊断标准与适用人群

1.1定义与核心概念

原发性抗磷脂综合征（PAPS）是一种非继发于系统性红斑狼疮或其他结缔组织病的获得性血栓-炎症综合征，以持续存在抗磷脂抗体（aPL）并导致动静脉血栓、病理妊娠或血小板减少为特征。诊断必须同时满足“临床事件”与“实验室证据”两条独立路径，缺一不可。

1.2适用人群

①年龄≥18岁，首次出现不明原因动静脉血栓或病理妊娠；

②无其他结缔组织病或恶性肿瘤史；

③实验室检测至少两次aPL阳性（间隔≥12周）；

④排除感染、药物、遗传缺陷等继发性因素。

1.3诊断金标准（2006悉尼标准升级版2023）

A.临床标准

1.血管血栓：任何组织、任何口径的动脉、静脉或小血管血栓，需影像、病理或手术证实；

2.病理妊娠：

a.≥1次≥10周不可解释的形态正常胎儿死亡；或

b.≥1次≤34周因重度子痫/胎盘功能不全导致的早产；或

c.≥3次≤10周连续流产，排除母体解剖、激素及染色体异常。

B.实验室标准（两次阳性，间隔≥12周，采用标准化ELISA或化学发光）

1.狼疮抗凝物（LA）阳性；

2.抗心磷脂抗体（aCL）IgG/IgM≥40GPL/MPL；

3.抗β2糖蛋白Ⅰ抗体（anti-β2GPI）IgG/IgM≥40单位。

满足≥1临床＋≥1