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儿童线粒体病急性代谢危象营养支持专家共识（2025年版）

一、总则

1.1制定目的

为规范儿童线粒体病急性代谢危象（acutemetaboliccrisis，AMC）的营养支持策略，降低病死率与神经系统后遗症发生率，依据国内外循证医学证据与多学科临床经验，制定本共识。

1.2制定依据

本共识以《中国罕见病诊疗指南

（2022）》《线粒体医学国际指南

（2023）》及《儿童危重症营养支持专家共识

（2024）》为主要依据，结合2020—2024年国内外高质量队列研究、随机对照试验及病例对照研究证据。

1.3适用范围

本共识适用于0—18岁因任何类型线粒体病（包括线粒体DNA缺陷、核DN