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成人斯蒂尔病诊疗专家共识（2026版）

成人斯蒂尔病（AOSD）是一种罕见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病，以突发性高热、一过性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血清铁蛋白水平显著升高为主要临床特征。作为一种异质性极强的疾病，AOSD的早期诊断困难，缺乏特异性的诊断金标准，且部分患者病情可进展为危及生命的并发症，如噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（MAS）或弥漫性血管内凝血（DIC）。为了进一步规范我国风湿免疫科医师对AOSD的诊疗行为，提高临床诊治水平，改善患者预后，结合近年来国内外关于AOSD发病机制、生物标志物及靶向治疗药物（尤其是JAK抑制剂和IL-18抑制剂）的最新研究进展，特制定本专家共识。

本共识旨在为临床医生提供AOSD的诊断、鉴别诊断、病情评估、治疗方案选择及随访管理的指导性建议。共识中的推荐意见基于循证医学证据，并结合我国临床实际情况，经过专家组多次讨论而成。

一、流行病学与发病机制

成人斯蒂尔病在各年龄段均可发病，呈双峰分布，高峰期为15-25岁和36-46岁。流行病学调查显示，全球AOSD的患病率约为0.1至10例/10万人，年发病率约为0.1至1.6例/10万人。本病无明显性别差异，但部分研究提示女性患者可能略多于男性。

AOSD的发病机制尚未完全阐明，目前普遍认为是在遗传易感性的基础上，由环境因素（如病毒、细菌感染等）触发的先天性免