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儿童系统性红斑狼疮诊疗指南

一、概述

1.1定义与流行病学特征

儿童系统性红斑狼疮（pediatricsystemiclupuserythematosus，pSLE）是一种多

发于青春期女性，以全身多系统受累及自身抗体产生为特征的自身免疫性疾病。全球儿童

发病率为（0.30.9）/10万，亚洲人群患病率显著高于欧美地区。我国缺乏全国性流行病

学数据，但临床研究显示，发病年龄中位数为12岁，男女比例约1:41:5，10岁以上儿童

占比超过80%。

1.2病因与发病机制

pSLE病因涉及遗传、环境及免疫调节异常的复杂交互作用：

•遗传因素：HLA-DRB1、HLA-DQB1等易感基因与发病风险相关，家族史阳性者发病率增加5-10倍。

•环境因素：紫外线照射、感染（EB病毒）、药物（普鲁卡因胺）及内分泌变化（青春期激素波动）

可诱发疾病活动。

•免疫异常：B细胞过度活化产生抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体等自身抗体，形成免疫复合物沉积

于组织，激活补体系统并引发炎症级联反应，导致多器官损伤。

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