血液灌流在小儿噬血细胞综合征治疗中的疗效探究与展望.docxVIP

血液灌流在小儿噬血细胞综合征治疗中的疗效探究与展望

一、引言

1.1研究背景与意义

小儿噬血细胞综合征（HemophagocyticSyndrome，HPS），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HemophagocyticLymphohistiocytosis，HLH），是一种极为严重的血液系统疾病，严重威胁着儿童的生命健康。这是一组由原发或继发性免疫异常导致的多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。HPS主要特征包括持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症以及骨髓、脾或淋巴结中可见噬血细胞等，若未及时诊断与治疗，病情将迅速恶化，