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瑞氏综合征诊疗指南

一、概述

瑞氏综合征（Reyesyndrome，RS）是一种少见但严重的急性、进行性脑病综合征，主要发生于儿童。其特征为在病毒感染（如流感、水痘等）后出现急性颅内压增高、肝功能异常以及代谢紊乱。自阿司匹林等水杨酸类药物应用减少后，发病率已明显下降。该疾病的发病机制尚未完全明确，可能与病毒感染、水杨酸类药物使用、遗传代谢缺陷等多种因素有关。

二、临床表现

1.前驱期

通常在发病前17天有病毒感染的前驱症状，如发热、咳嗽、流涕、咽痛、呕吐、腹泻等，类似上呼吸道感染或胃肠道感染表现。最常见的前驱病毒感染为流感病毒和水痘病毒感染。

2.脑病期

在前驱症状缓解数日后，突然出现频繁呕吐，可呈喷射性，之后迅速出现进行性意识障碍，从嗜睡、昏睡逐渐发展至昏迷。部分患儿可伴有惊厥发作，可为全身性或局灶性发作。查体可见患儿存在颅内压增高的表现，如前囟饱满（婴幼儿）、视乳头水肿、瞳孔大小及对光反射异常等。严重时可出现脑疝，表现为呼吸不规则、瞳孔不等大等，危及生命。

3.肝功能损害表现

肝脏可轻至中度肿大，但也有部分患儿肝脏大小正常。肝功能检查可见血清转氨酶（如谷丙转氨酶、谷草转氨酶）明显升高，血清胆红素一般正常或轻度升高，血氨升高，凝血功能异常，可出现凝血酶原时间延长等。

4.代谢紊乱

常出现低血糖，尤其是婴幼儿更为明显，血糖值可低于正常范围，可导致患儿出现低血糖相关症状，如多汗、