过敏性紫癜的治疗选择西安交通大学医学院第一附属医院皮肤科.ppt

过敏性紫癜的治疗选择 张键 西安交通大学医学院第一附属医院皮肤科 概述 过敏性紫癜是一种超敏反应性毛细血管和小小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变 病因复杂：细菌、病毒、食物和药物，甚至恶性肿瘤和自身免疫病都可能为其病情 发病机制：可能为III型变态反应 临床分为5型（单纯型、关节型、胃肠型、肾型、混合型） 临床特点 前驱症状：非特异性 皮肤症状：可触及性紫癜 关节症状：肿胀、疼痛 胃肠道症状：腹痛、恶心、呕吐，甚至呕血、便血 腹痛特点：以脐周和腹下区为主，位置不固定，多为阵发性绞痛，反复发作，腹部体检无明显肌紧张及固定压痛点，进食稍有不当可致腹痛加重，常伴呕吐、便血 肾脏损害：尿隐血及蛋白改变 实验室检查 血常规：WBC轻中度增高、Eo正常或者增高、可出现贫血 尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型 凝血功能：正常 血沉：多数患者血沉增快 抗“O”：可升高 血清免疫球蛋白：血清IgA可升高 血尿素氮及肌酐：肾功能不全者升高 大便潜血：消化道出血时阳型 内镜检查 轻症：黏膜散在大小不等的猩红热样的出血点，黏膜脆，触之易出血 重者：可见散在的鲜红或暗红的瘀斑及黏膜下血肿， 黏膜呈不同程度的充血、水肿、糜烂、大小深浅不一的溃疡， 糜烂和溃疡多沿勃膜皱璧环行分布，与肠管的血管走行相符，病变间黏膜正常。 部位： 胃、小肠和结肠均可受累， 以十二指肠降段、球部、回肠末段、回盲部和升结肠黏膜改变最严重 十二指肠降段不规则的溃疡及血肿样隆起是AP的胃肠道特征性表现 食管黏膜很少受累 组织病理学检查 皮肤 白细胞碎裂性血管炎 胃肠道 毛细血管炎症性改变，小血管壁纤维素性坏死、灶性可见灶性坏死，重者为坏死性小动脉炎，黏膜内大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞等炎性细胞浸润，并可见溃疡形成 过敏性紫癜的病情评估—儿童HSP病理分型 肾脏国际儿童肾脏病组织的组织学分型，将紫癜肾分为6 型 Ⅰ型，基本上没有过敏性紫癜改变，或仅有轻度的显微镜下血尿，组织学改变很轻，光镜下基本没有异常 Ⅱ型，临床上可表现镜下血尿或者血尿较轻，病理表现为局灶或者弥漫性的单纯系膜增生。a.局灶P节段;b.弥漫性 Ⅲ型，除了局灶弥漫性系膜增生以外，可以伴有一些新月体的形成，但新月体的形成少于50% 。a.局灶P节段;b.弥漫性 Ⅳ型，除系膜增生之外，新月体形成达50%～75% ；系膜毛细血管性肾炎。a.局灶P节段;b.弥漫性 Ⅴ型，有系膜增生并且伴有较多的新月体形成，新月体形成超过75%，临床上诊断为新月体肾炎。a.局灶P节段;b.弥漫性 Ⅵ型，系膜毛细血管性肾炎 过敏性紫癜的病情评估—成人HSP临床分型 成人HSP 患者分为轻中重度三型，儿童目前尚无此分类标准 轻度：皮肤紫癜或者瘀点同时伴有一个或多个以下症状或体征：腹痛和( 或) 呕吐，关节痛( 肿或者活动受限)，肾炎[ ( 蛋白尿<1. 0 g / L和( 或) 血尿) ] 中度：在轻度表现的基础上, 同时伴有一个或多个以下症状或体征: 胃肠道出血( 便潜血阳性或便血)，尿蛋白1~ 2 g/ L 或急性肾炎综合征 重度：在中度表现的基础上，同时伴有一个或多个以下症状或者体征：尿蛋白>2. 0 g/ L，急进性肾小球肾炎，肾病综合征或者肾活检提示细胞新月体形成 过敏性紫癜的治疗 一般处理 积极寻找病因 防治上呼吸道感染 去除感染病灶 避免服用可疑药物 严格饮食控制（清淡饮食，流食或半流食） 尽量卧床休息 治疗目的 缓解急性期症状 降低短期死亡率（如：胃肠道合并症需要外科治疗） 预防慢性肾功能不全 过敏性紫癜的治疗 作用靶位 阻止IgE参与的I型态反变态反应和IgG参与的抗原-抗体复合物反应 抑制肥大细胞，释放介质 抑制血小板聚集，微血栓形成 减少免疫复合物在血管壁基底膜上的沉积及炎性细胞浸润 减轻血管壁通透性、胃肠道、关节组织水肿，皮肤黏膜出血 局部治疗 安抚止痒剂，对症处理 过敏性紫癜的治疗 系统治疗 降低血管通透性药物（芦丁、维生素C等） 血小板聚集抑制药 （双嘧达莫，阿魏酸哌嗪等） 非甾体机炎剂： 治疗关节痛 糖皮质激素（对关节型、腹型疗效肯定，皮肤、肾型存在较大争议） 不能消除皮疹；不能减轻肾脏损害的程序；不能缩短病程及减少复发 早期应用有利于改善上述情况 免疫抑制剂（硫唑嘌呤/环磷酰胺）：治疗肾小球肾炎 血浆置换疗法、免疫球蛋白疗法 抗感染：呼吸道感染可用青霉素 过敏性紫癜的治疗 中药治疗 甘草：复方甘草酸二铵、复方甘草酸苷、复方甘草甜素等 丹参：复方丹参注射液；丹参川芎嗪注射液等 雷公藤：对关节型、肾型疗效较好 三七 云南白药 过敏性紫癜的治疗选择 单纯型AP处理 关节型AP处理 胃肠型AP处理 肾型AP处理 单纯型AP处理 一般处理