出血性疾病【血液科】.ppt

出血性疾病 出血性疾病：定义 因 先天性或获得性原因 导致 血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常 而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。 出血性疾病：分类 一、血管壁异常 二、血小板数量及质量异常 三、凝血及纤溶异常 出血性疾病 ：分类 一、血管壁异常(血管性紫癜) 出血性疾病：分类 一、血管异常(血管性紫癜) (一)先天性血管异常 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 巨大海绵状血管瘤 艾-唐综合征 马-凡综合征 (二)获得性血管异常 1. 免疫性 过敏性紫癜、结缔组织病 2. 非免疫性 感染性：细菌、病毒、真菌等 化学性：药物、化学毒物等 代谢性：维生素C缺乏、糖尿病、老年性、 长期服用激素 机械性：外伤、体位、压力、血管阻塞等 其它： 肿瘤等 出血性疾病：分类 一、血管异常(血管性紫癜) (一)先天性血管异常 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 巨大海绵状血管瘤 艾-唐综合征 马-凡综合征 (二)获得性血管异常 1. 免疫性 过敏性紫癜、结缔组织病 2. 非免疫性 感染性：细菌、病毒、真菌等 化学性：药物、化学毒物等 代谢性：维生素C缺乏、糖尿病、老年性、 长期服用激素 机械性：外伤、体位、压力、血管阻塞等 其它： 肿瘤等 出血性疾病：分类 一、血管异常(血管性紫癜) (一)先天性血管异常 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 巨大海绵状血管瘤 艾-唐综合征 马-凡综合征 (二)获得性血管异常 1. 免疫性 过敏性紫癜、结缔组织病 2. 非免疫性 感染性：细菌、病毒、真菌等 化学性：药物、化学毒物等 代谢性：维生素C缺乏、糖尿病、老年性、 长期服用激素 机械性：外伤、体位、压力、血管阻塞等 其它： 肿瘤等 出血性疾病：分类 二、 血小板数量及质量异常 出血性疾病：分类  二、 血小板数量及质量异常 (一)血小板减少 1. 生成减少 再生障碍性贫血 药物 肿瘤侵犯骨髓 2. 破坏增多 特发性血小板减少性紫癜 药物免疫性血小板减少性紫癜 3. 消耗增多 弥散性血管内凝血 血栓性血小板减少性紫癜 4. 分布异常 脾功能亢进 出血性疾病：分类  二、 血小板数量及质量异常 (二)血小板功能异常 1. 先天性 粘附功能异常：巨大血小板综合征 聚集功能异常：血小板无力症 释放功能异常：灰色血小板综合征、各种贮存池病 2. 获得性 药物：阿司匹林 感染 尿毒症 肝脏疾病 异常球蛋白血症 出血性疾病：分类 三、凝血及纤溶异常 出血性疾病：分类 三、凝血因子浓度降低及功能异常 (一)遗传性凝血因子异常 1. 血友病 血友病A(VIII因子缺乏) 血友病B(IX因子缺乏) 2. 因子XI缺乏症 3. 纤维蛋白原异常 纤维蛋白原缺乏症 低纤维蛋白原血症 异常纤维蛋白原血症 4. 凝血酶原异常 凝血酶原缺乏症 低凝血酶原血症 异常凝血酶原血症 5. VWF缺乏：血管性血友病 6. 其它凝血因子异常 出血性疾病：分类 三、凝血因子浓度降低及功能异常 (二)获得性凝血因子异常 1. 合成减少 严重肝病：纤维蛋白原、因子II、V、VII、IX、X、XI、XII等合成减少 维生素K缺乏：依赖维生素K的凝血因子(II、VII、IX、X)合成