贫血总论【血液科】.ppt

(二)造血微环境异常： 造血细胞增殖、 分化赖于的内环境 包括：骨髓结构部分--微血管系统 神经纤维 网状细胞 基质细胞 骨髓非结构部分--结缔组织 体液调节因子--EPO、CSF (三)免疫细胞的调节异常： 一般情况下T细胞是刺激造血。激活的 T细胞通过γ-IFN介导了造血抑制。 * 干细胞移植患者移植未成功，但移植 前充分的免疫抑制剂治疗病情缓解。 * 抗淋巴细胞球蛋白（ATG、ALG） 治疗可有缓解。 ? 五、临床表现： 依据全血细胞减少引起贫血、出血、感染等症状的严重程度、病程的缓急来判定，会有很大的差异。 ? * 起病：急~~慢 * 出血：严重程度、出血部位 * 感染：严重程度 * 血象：血小板＜20x109/L＞ 粒细胞＜0.5x109/L＞ 网织红绝对值＜15x109/L＞ * 骨髓：增生程度与增生部位 * 预后： 六、实验室检查： (一)血常规：全血细胞减少 * 红细胞属正细胞色素型或轻度大细胞， 细胞大小不等； * 白细胞总数减少，尤中性粒细胞为主， 淋巴细胞相对升高； * 血小板明显减少，重<20×109/L， 轻>20×109/L。 * 网织红细胞减少 (二)骨髓像： 穿刺涂片可见脂肪滴，增生低下，有核 细胞显著减少，无巨核细胞，其他细胞 分类比例增高(非造血细胞)。 协助诊断：* 多部位的骨髓穿刺 * 注意巨核细胞数量 7、铁代谢检查：SI ? 80ug/dl TIBC ?400ug/dl TS ?15% 8、红细胞生成指标：红细胞游离原 卟啉 (FEP) 9、储备铁缺乏检查：血清铁蛋白(SF) < 14ng/ml 六、诊断及鉴别诊断： SI TIBC TS FEP SF 骨髓铁 缺铁性贫血 ↓ ↑ ↓ ↑↑ ↓ 缺如 慢性病贫血 ↓ ↓ 正常或↓ ↓ ↑ ↑ 七、治疗: 1、病因治疗：尽快查明病因祛除 2、铁剂治疗：食物中铁剂 药物 各种铁剂-胃酸、VC * 口服铁剂后5~10天网织红细胞上升，7~12天达高峰，之后开始下降； * 2周血红蛋白开始上升，1~2月恢复正常； * 正常后铁储备开始增加，约需3个月时间完成，达血清铁蛋白 ?50ug/L 巨幼细胞贫血 （megaloblastic anemia） 一、巨幼细胞贫血定义： 由于叶酸和/或VB12缺乏导致血细胞 (红细胞、粒细胞、巨核细胞)DNA的合成 障碍，引起骨髓和外周血细胞形成异常的 大细胞性贫血 巨幼细胞贫血是全身病变血液学表现 特征： * 90%为营养性巨幼细胞贫血； * 叶酸缺乏占其中90%； * 以老年、妊娠妇女最为多见； * 好发在偏远的山区和农村； * 素食者； * 恶性贫血在我国很罕见。 二、叶酸、VB12来源与吸收 体内不能合成叶酸，只能依赖食物中供给。广泛存在于：绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物的内脏组织中。 VB12体内所需全部有食物供给。主要在动物的肝脏、肾、肉类、蛋类、奶类等。蔬菜中含量甚少。 吸收： 叶酸为水溶性B族维生素，性质极不稳定，在光照及煮沸即被分解破坏。叶酸在小肠上段肠腔或肠壁绒毛细胞内分解成喋呤酰单谷氨酸，大部分经肠循环进入血液。 * 主要储存在肝脏 总量10~20mg * 每天约需50~100ug VB12为水溶性，在胃内与R结合蛋白结合，进入十二指肠，与胃壁细胞分泌的内因子(IF)结合成IF-B12复合物。运行至回肠，在活性钙离子存在和pH7.0情况