心肌疾病教案.ppt

心肌疾病 复旦大学附属华山医院 心内科 施海明 定义 除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心 肌 炎 Myocarditis 概念 病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变 病因 感染 嗜心肌性病毒(Coxsackie virus B组2～5型和A组9型, ECHO，腺病毒)、细菌 放射性照射 化学理化因子 药物、毒物 机体高敏状态(风湿热等) 全身性疾病如皮肌炎、SLE等 病理 缺乏特异性 心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、单核细胞浸润。 病变范围：局灶性，弥漫性。 心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。 病毒作用于心肌的方式 直接损伤：病毒复制，受染后6～7天。 免疫损伤：T细胞、K细胞 临床表现 缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。 症状 1. 上呼吸道或消化道感染：发热、 感冒、腹泻 2. 胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状 3. 严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现，甚至Adams-Stokes综合征发作或心源性休克 体征 可以无明显异常 也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征（奔马律、第三心音、杂音等） 临床分型 亚临床型：无自觉症状，EKG发现ST－T改变或早搏。 轻症自限型：病毒感染后1～3周，轻度不适， EKG发现ST－T改变或早搏，CK-MB一度升高，无心脏扩大、心力衰竭，1～2月后逐渐康复。 隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。 急性重症型：病毒感染后1～2周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。 猝死型：常在运动中猝死。 心 电 图 1/3 病例有ST-T改变，病理性Q波、各种心律失常（室早占70％、其次房室传导阻滞、房早等） 胸 片 ? 病例心影可以正常或扩大 ?急性期有心肌标志物的异常 CK-MB，T-nT, Tn-I。 ?血清学检查 柯萨奇病毒IgM抗体阳性，肠道病毒RNA－PCR检测，病毒中和抗体3周内4倍以上增高， 血沉加快 心内膜心肌活检 心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、原位RT-PCR。 1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。 病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变： 窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。 多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。 二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低≥0.01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。 1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 心肌损伤的参考指标：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔扩大或室壁活动异常。 病原学依据： 急性期从心内膜、心肌、心包或穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。 病毒抗体：第一份抗体效价≥640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。 病毒特异性抗体IgM：≥320为阳性。 1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、III中二项，在排除其他心肌疾病后，可临床诊断急性病毒性心肌炎。 如同时具Ⅳ中一项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。 仅具有Ⅳ中2、3项者，在病原学上只能拟诊急性病毒性心肌炎。 治疗 急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。 抗病毒治疗：α-干扰素100～300万U/d，im. 阻断病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。 保护心肌：Vit-C; CoQ10 心律失常治疗： 房早、室早、房室传导阻滞（激素或临时起搏器）.心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、ACEI等 免疫抑制剂应用 严重心律失常 心源性休克 心脏扩大伴心力衰竭 短期应用 预后 大多良好，多数能完全愈合。 极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。 柯萨奇B组病毒反复持续感染，10％演变为扩张性心肌病。 心 肌 病Cardiomyopathy 心肌疾病分类 定 义 伴有心功能障碍的心肌疾病。 根据病理生理和临床表现分类 扩张型心肌病 dilated cardiomyopat