小儿低血糖护理症护理查房PPT模板.pptx

小儿低血糖症;;参与葡萄糖代谢的主要内分泌激素;新生儿低血糖：;病因及发病机制;先天性代谢缺陷

碳水化合物代谢缺陷

糖原累积症

肝糖异生缺陷

半乳糖血症

遗传性果糖不耐受

氨基酸代谢缺陷

枫糖尿症

甲基丙二酸尿症

脂肪酸代谢缺陷

肉毒碱缺乏症

肉毒碱酰基转移酶缺乏病

羟甲基戊二酰辅酶（HMGCoA）裂解酶缺乏病;获得性或一过性葡萄糖内平衡缺陷;;交感神经兴奋的表现：

饥饿感，软弱无力，出汗，颤抖，心动过速，视物模糊，紧张，面色苍白，恶心，呕吐等。;;多见，兼有以上两种表现。;;血糖：多次、空腹、发作时

血胰岛素：血糖低时才有意义

INS/GS：正常0.3

胰岛素释放指数：矫正法：INS×100/GS-30

正常人50

血胰岛素原比值：正常人15%

其他：电解质、血气分析、肝肾功能、垂体、肾上腺皮质及甲状腺功能等

游离脂肪酸、乳酸、丙酮酸、酮体和肉毒碱等代谢底物，尿筛查等

口服葡萄糖耐量试验;;果糖耐量试验：

方法：静脉输果糖0.25/kg，如出现低血糖和低磷酸盐血症等，高度支持果糖不耐受症。

丙氨酸试验：糖异生缺陷病可通过输入丙氨酸后测定血乳酸、丙酮酸等帮助确诊。

半乳糖耐量试验：可通过测定红细胞1-磷酸半乳糖尿苷转移酶确诊。;根据病史、体征和实验室检查

进行综合判断。;鉴别诊断;治疗;维持治疗：

激素缺乏：相应的激素替代治疗

饮食疗法：停用半乳糖或果糖食品；

食用生玉米淀粉等。

肉碱缺乏：

酮症性低血糖：多次小量高蛋白食品

高胰岛素血症：

二氮嗪：10~15mg/kg/day;;谢谢大家聆听