内科护理学肾病综合征专家讲座课件.pptx

【疾病概要】;（一）病因与发病机制;表5-1原发性和继发性肾病综合征比较;（二）病理生理（三高一低）;2、血浆蛋白改变肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝代偿性合成和在肾小管分解增加。代偿合成不足以克服丢失和分解，则出现低白蛋白血症。同时，胃肠黏膜水肿造成蛋白摄入不足、吸收不良也可加重低蛋白血症。

;3、水肿NS时低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，这是肾病综合症水肿基本病因。另外，一些原发于肾内钠、水潴留原因在水肿机制中起一定作用。

;;4、高脂血症高胆固醇和高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关，当前认为后者可能是更为主要原因。

;（三）病理类型及其临床特征;1、微小病变型肾病微小病变型肾病占儿童原发性肾病综合症80%~90%,占成人原发性肾病综合症约20%~25%。本病男性多于女性，好发于儿童。

经典临床表现为肾病综合征，15%左右伴镜下血尿，普通无连续性高血压及肾功效减退。90%对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60%。

;2、系膜增生性肾小球肾炎：免疫病理检验可将本病分为IｇA肾病及非IｇA系膜增生性肾小球肾炎。

3、系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药品治疗可能仅对部分儿童有效，对成人疗效差。约50%病例在发病10年后将进展为慢性肾衰竭。

;4、膜性肾病本病男性多于女性，好发于中老年。起病隐匿，约80%表现为肾病综合症，约30%可见有镜下血尿，普通无肉眼血尿。常在发病5~10年逐步出现肾功效损害。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40～50％。

;5、局灶性节段性肾小球硬化：此型占我国原发性肾病综合症5%~10%，好发于青少年男性，多隐匿起病。临床上以肾病综合症为主要表现，其中约3/4伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。确诊时约半数伴有高血压，约30%有肾功效减退，部分病人可伴有肾性糖尿、氨基酸尿等近曲小管功效障碍表现。对糖皮质激素和细胞毒药品治疗反应慢。;（四）并发症;2、血栓??栓塞：

因为血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠度增加；

机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；

NS时血小板功效亢进、利尿剂和糖皮质激素等原因深入加重高凝状态，使血栓、栓塞易发，其中以肾静脉最为多见（发生率为10%~50%,其中3/4例无临床症状）。另外，肺血管血栓、下肢静、脑血管、冠状血管血栓也不少见。

;3、急性肾衰竭：肾病综合症时，有效循环血容量降低造成肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。少数病人可出现急性肾衰竭，尤以微小病变型肾病者居多。患者表现为少尿或无尿、扩容利尿无效。

;4、蛋白质和脂肪代谢紊乱：

长久低蛋白血症可造成营养不良、儿童生长发育障碍；

免疫球蛋白降低可造成免疫力低下，易致感染；

金属结合蛋白丢失可造成锌、铁、铜等微量元素缺乏；

内分泌素结合蛋白不足，可诱发内分泌紊乱（低T3综合征等）；

高脂血症易增加心血管系统并发症，可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变发生。;（五）治疗标准;2、利尿消肿：利尿治疗标准是不易过快、过猛，以免造成有效血容量不足，加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。

3、降低尿蛋白：连续大量蛋白尿可致肾小球高滤过，加重损伤，促进肾小球硬化。已证实降低尿蛋白可有效延缓肾功效恶化。降压药可降低尿蛋白。

ACEI：惯用洛汀新10mgqd或开博通25mgtid。肾功效不全时要预防高血钾。

ARB：如氯沙坦50-100mgqd颉沙坦80mgqd

;4、主要治疗-抑制免疫与炎症反应

（1）糖皮质激素：经过抑制免疫反应，抑制炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白疗效。方案：

起始足量：泼尼松1mg/kg/d，服8~12周；

迟缓减药：足量治疗后每2~3周减量10%，减至20mg/d左右时易重复，应愈加迟缓减量；

长久维持：最小有效剂量（10mg/d）再服六个月至1年或更久。激素可采取全日量顿服，以减轻激素副作用。;（2）细胞毒药品：这类药品可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”病人，协同激素治疗有可能提升缓解率。若无激素禁忌，普通不首选或单独应用。

细胞毒药品包含：环磷酰胺，氮芥，苯丁酸氮芥等。

;（3）环孢素：

该药可选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞。

近年来已开始用药治疗激素及细胞毒物都无效难疗性肾病综合征，但此药昂贵，副作用大，停药后病情易复发，因而限制了它广泛应用。

;5、中医药治疗

雷公藤总苷国内研究证实该药能抑制免疫，抑制肾小球系膜细胞增生，改???肾小球滤过膜通透性。常见副