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Pierre—Robin syndrome 皮—罗综合征 下颌过小—舌后退综合征 下颌过小—舌后退综合征 Pierre—Robin syndrome 皮—罗综合征 概述 本综合征的主要特征有三： (1)下颌过小畸形： (2)舌后退； (3)腭裂， 是吸气性呼吸困难的疾病。80％发生不完全腭裂，生后即陷入呼吸时发绀，常因误咽而并发肺炎。又因哺乳困难，导致营养不良。 本综合征由Pierre和Robln于1923年作了详细的论述，因此称为皮—罗综合征 病因 胚胎第3个月时，下颌骨巳大致成形，此时，上下唇约相等地突出。以后上唇生长较快，到胚胎第4、5个月时，上唇显著地突出于下唇。 在正常情况下，第4、5个月以后．下颌骨与下唇有较强的生长力，故可赶上上唇的突出度。 但是，如遇到某些障碍因素（x线放射治疗，羊水问题，药物等)，则胎儿正常发育进程停止，而保持4—5个月时的状态．结果形成此种畸形。 临床表现 1．口腔 下颌骨过小畸形称为鸟脸，发育不良的颅骨使舌后退到咽部，发生喘鸣和吸气呼吸困难，患儿为使呼吸容易些，将颈伸长，向后呈角弓反张状态，重症者常常发绀。加之腭裂使哺乳困难，从而陷于营养不良。2 眼 先天性青光眼、白内障．视网膜剥离。3.辅助检查：x线头骨单纯摄片，可见生后气道几乎闭塞，颅骨稍向前方生长，下颌后退的情况好转。 诊断 根据三大主征可以诊断。此外也有并发其他畸形者。 治疗 1．保护气道 生后吸氧．使患儿取俯卧位，于胸部放一小枕头，将头部固定．两随伸向前方，如此，可使舌的位置移向前下方，以保持气道通畅。手术可用丝线通过舌尖部牵出舌，牵出后固定的方法很多： 缝合于下唇，易造成面痕，使唇变形。 固定于衣扣上，又不稳定。 结扎于下颅骨上，固定6周后拆除，但也能损 伤正在发育的牙胚。 2 下颌骨 可在颊部口腔侧放置一金属片，用金属丝穿过领骨及皮肤，并拉系于口外一定重量的滑轮，此滑轮发挥缓和、持久的向前拉力。一般在2—3个月，下颌逐斯向前达到正常的长度。此时停止牵拉。也可用颈椎骨折的固定夹板，将两侧下颌支向前牵引。 3．喂养 俯卧位，用小枕头垫高胸部喂食，或抱起患儿，将舌拉向前、注意勿误咽。 4．如发生持续性呼吸困难，必要时行气管切开术。 5. 防止肺感染，如有感染可轮换位用杭生素，加强吸痰，预防继发感染。 预后 有的患儿因呼吸困难、肺炎或营养不良而死亡 * *